日期：体内有铁沉积，而血清转铁蛋白受体的浓度增多。铁的沉积诱导氧自由基产生而导致细胞损伤。此外，有研究认为，本病的发生与肌醇磷脂代谢异常有关，影响神经冲动的突触传导。【临床表现】起病年龄2～16岁，平均11岁。绝大多数在20岁以前起病。首发症状为躯干和下肢共济失调，步态不稳，跑步困难，Romberg征阳性。以后累及上肢，表现为震颤、指鼻试验阳性，轮替运动不良等。少数病例以脊柱侧弯、肢体笨拙或心脏病为首发症状。早期不一定有构音障碍、锥体束征或深感觉减低或消失，数年后这些症状都相继出现。跟腱和膝腱反射消失，多...Romberg征阳性的相关内容日期：若月经规则，在停经40天左右尿检可呈阳性 时间：日 14:13&# 提问：guest 回答：郁凯明（上海第一妇婴保健院产前诊断中心主任医师，教授） guest：我想咨询一下，一般月经过期多少天可以诊断早孕？月经过期8天，普通试纸能测出早孕吗？[14:13:20] 郁凯日期：单纯ha阳性，孩子出生后注射乙肝疫苗即可 时间：日 提问：guest 回答：郁凯明（上海第一妇婴保健院产前诊断中心教授，围产专家） guest：我一直有ha阳性，也就是说小三阳。我在生前两个宝宝的时候都在宝宝出生时注射了乙肝疫苗。这次是我第一次在国内生孩子，国日期：母亲0型血阳性，丈夫ab型阳性，对孩子有何影响 时间：日14:05&# 提问：guest 回答：赵惠君(上海儿童医学中心血液科副主任血液/肿瘤专家) guest：赵教授你好，我是0型血阳性，老公是ab型阳性，对孩子没影响吧？[14:05:35] 赵惠君：母亲o型，丈夫a型或b日期：尿检阳性却未见胚囊，到底是怀了还是没怀 时间：日 14:04-15:37 提问：guest 回答：郁凯明（上海第一妇婴保健院产前诊断中心教授、围产医学专家） guest：我10月16号的月经，昨天（12月1号）去医院检查。尿检阳性；b超结果：宫高55mm，内膜厚18mm欠均，胚囊未见日期：儿童表面抗原阳性是怎么回事 肝炎化验中的“两对半”是什么意思？ 在肝炎化验中，常听得“两对半”这个名词，许多家长不解其意，究竟这是什么样的化验，有什么意义，下面就简单介绍一下。 “两对半”中的第一对即乙型肝炎表面抗原和乙型肝炎表面抗体。乙型肝炎表面抗原阳性日期：“澳抗”阳性说明什么？ 澳抗阳性可见于以下几种情况： 一、乙型活动性肝炎，包括急性和慢性肝炎，这些病人均有肝功能的改变。 二、乙型肝炎的早期，肝功能和转氨酶都可以表现正常。经过观察，乙型肝炎抗原的出现，早...日期：尿检阳性却未见胚囊，到底是怀了还是没怀 时间：日 14:04-15:37 提问：guest 回答：郁凯明（上海第一妇婴保健院产前诊断中心教授、围产医学专家） guest：我10月16号的月经，...
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　- - - - - - - -解读Parry-Romberg综合征
核心提示：Parry-Romberg综合征，又称Rpmberg氏病，进行性面偏侧萎缩症。病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的营养障碍，单侧面部组织全部萎缩，其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。
　　Parry-Romberg综合征，又称Rpmberg氏病，进行性面偏侧萎缩症。
　　病因未明 。可能为。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的障碍，单侧面部组织全部萎缩，其中皮下组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。
　　特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
　　女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及软腭、舌和口腔粘膜，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈貌，与健侧呈鲜明对照，头发、眉毛、睫毛常脱落，有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏，少见，除患侧汗腺和泪腺调节障碍外，可见Horner氏综合征，少数患者有发作，约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。
　　此病罕见。现报道一例。
　　患儿，女，11岁，湖北汉川人，因左侧面部进行性萎缩五年伴眼外斜视三年，于日来眼科就诊。既往体健，第一胎，足月顺产，父母非近亲婚配，一弟体健，无类似疾病家族史。
　　：智力正常;视力：右眼0.5，左眼0.1;矫正视力：右眼-0.50DS=1.0，左眼-0.50DS/+1.00DC×90°=0.2;双眼交替性外斜30°，以左眼为经常性斜视眼，第一、二斜视角相等，眼球各方向运动正常;眼底无异常。左侧睑裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半侧齿龈及齿、左半舌、左声门、左外耳道均较右侧小，左鼻唇沟较右侧浅。身体其它部位无异常。神经系统正常。头面部X片：左上颌窦气化较差。
　　诊断：Parry-Romberg综合征，。
　　本例行双外直肌后徙术治疗，外斜视矫正成正位，继续观察。
　　讨论：Parry-Romberg综合征主要特征是：慢性进行性半侧颜面萎缩，毛发脱落，少泪，耳、鼻、舌、咽部萎缩，皮肤色素改变。本例表现慢性进行性左侧面部萎缩，左侧眼、耳、鼻、齿龈、齿、舌、声门萎缩，符合Parry-Romberg综合征。本征女青年多见，起病隐袭，病因不明，曾经发现颈交感神经节内有圆细胞浸润，目前倾向于交感神经支配障碍学说，其有待于更进一步的探讨。
（实习编辑：刘新兰）
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本试题来自：（2009年神经内科专业实践能力模拟试题，）
患者女性，45岁，有胃溃疡出血胃大部切除手术史，近半年来自觉四肢末端麻木，走路不稳，有踩棉花感，闭目时明显。案例分析题该患者体检时可能出现的异常体征有A．深感觉障碍B．Romberg征阳性C．视力下降D．腱反射亢进E．Babinski征阳性
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