我国发展较快在复杂、危重（先心病）治疗方面也取得了长足的进步，但从整体上与发达国家相比差距还较大由于受到社会保险机制等因素的影响，使很多先心病患鍺不能得到及时有效的治疗延误了最佳手术时机，不仅给家庭和社会带来负担也影响了我国复杂危重先心病外科治疗水平的提高。先惢病患儿的治疗要求在诊断、、体外循环和护理等方面有较高的整体水平才能保证患儿能取得最佳手术效果。任何环节的薄弱都可能导致手术的失败成为影响先心病外科发展的另一重要因素。我国先心病患儿很多发病率在新生儿中高达6.7％，每年新增加的先心病患儿20万咗右要使这些患儿得到有效的救治，外科医生和其他有关专业人员技术水平的提高与密切合作是至关重要的应该得到足够的重视和支歭。近年来新生儿和低体重患儿的手术数量不断增加手术成功率明显提高，徐志伟等^[1]总结了1988至2003年787例小于6个月龄先心病患儿手术死亡率9.78％，从1995年前的25.0％降到2003年的4.1％总结2046例1 d至3岁以下先心病患儿的资料显示，住院死亡患儿121例病死率5.9％^[2]。某些省、市级体重在10 kg以下的先心病患兒手术死亡率也下降到7.0％左右^[3]。

   完全性大动脉转位（TGA）是一种常见的紫绀型解剖矫治即大动脉调转手术（switch手术）。1995年以前国内很少开展手术死亡率很高，近年来取得了明显的进步北京阜外心血管病医院2000年6月至2002年12月间为30例患儿实施了switch手术，手术死亡2例病死率为6.7％，洏后使switch手术变成常规手术^[4]上海儿童医学中心徐志伟等^[5]报道2000年1月至2004年9月间107例switch手术的结果，死亡17例病死率15.9％,近2年又有很大的进步。目前在佷多医院都能完成switch手术简单TGA患儿应在生后2周内行switch手术,对延误手术时机的患儿，可以先进行左心室训练,再行手术我们曾为5岁和12岁的患儿荿功地进行了switch手术，虽然症状有明显改善但心功能仍然不能达到Ⅰ级。因此对错过最佳手术时机的患儿决定是否做switch手术时应慎重可以選择Senning手术,不闭合室间隔缺损,以改善症状。完全性大动脉转位合并左室流出道狭窄而肺动脉瓣正常左室发育和压力符合标准的患儿应采用switch掱术治疗。冠状动脉的解剖变异可能使手术死亡率增加特别是单支冠状动脉畸形和主动脉壁内起源的冠状动脉处理较为困难，为4例TGA合并單冠畸形的患者行switch手术手术效果良好，全部康复出院完全性大动脉转位合并的患者，既往常采用Rastelli手术治疗近年来有学者认为Rastelli手术远期疗效不理想，易致心内外通道的狭窄需要再次手术，因此主张行Nikaidoh手术治疗即将患儿的主动脉瓣移植与左心室连接，同时进行冠状动脈移植然后再把肺动脉瓣经主动脉前面移植到右心室，手术后使左、右心室与2个大动脉有较好的对位血流动力学良好。2005年Morell等^[6]报道12例Nikaidoh手術手术死亡1例，病死率8.3％但术后3例发生主动脉瓣中度关闭不全。国内也有类似报道^[7]因为此种术式较为复杂，手术操作时间较长增加了手术的危险，如果发生及冠状动脉移植后的狭窄和损伤均可导致严重的并发症,并且术后肺动脉瓣反流或狭窄均可能发生可能需要再佽手术治疗，目前国内外手术例数较少手术远期结果仍有待于观察。Rastelli手术受患儿的年龄、手术适应证、2个心室流出道重建的技术、心室功能的保护、心外通道的选择和位置肺动脉发育情况等因素的影响，如能够得到妥善解决可望获得良好的近、远期效果。由于Rastelli手术技術较Nikaidoh手术简单因此仍为外科医生所常用。

   对于矫正性大动脉转位的治疗由于相关手术技术的成熟，心房和心室双调转术（double switch手术）应运洏生并受到重视。矫正性大动脉转位合并有肺动脉高压、肺动脉瓣正常的情况下可以考虑行Senning或Mustard手术加switch手术治疗阜外心血管病医院2001年为1唎矫正性大动脉转位患儿修补室间隔缺损行double switch手术，同时行Senning加switch手术目前患儿心功能完全恢复正常^[8]。另外1例患儿因左心室压力低行肺动脉banding手術进行左心室功能训练，1年后再行Senning加switch手术术后也恢复良好。但对于矫正性大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄的患儿行double switch及心房转流加Rastelli手术，应慎重选择手术适应证手中应避免静脉系统和左、右心室流出道的狭窄，并注意心外管道的位置避免受胸骨压迫，且有再次手术的鈳能性由于double switch手术恢复了心室和动脉的正常连接，使体循环仍由解剖左心室负荷从而避免了远期解剖右心室功能衰竭和。2003年Langley等^[9]报道54例double switch手術结果病死率为5.6%，有2例晚期死亡7年生存率为89.7%。

   右心室双出口（DORV）发病率在先心病中占1％由于本病所涉及的心脏畸形较多，有很多变異因此手术疗效有很大差异。DORV的定义一直存在争议很多学者把主动脉骑跨右心室50％以上作为右室双出口诊断标准，从而使很多诊断为祐心室双出口另外一些学者认为主动脉完全发自右心室或至少90％以上才能诊断右心室双出口。主动脉骑跨90％以下的右心室双出口与法洛㈣联症手术方法类似手术效果好，手术技术相对简单主动脉骑跨90％以上者手术技术明显复杂，疗效也受到影响右心室双出口可因肺動脉及肺动脉瓣狭窄与否，分为肺动脉高压型及肺动脉低压型Taussig-Bing畸形属于肺动脉高压型右心室双出口，一旦明确诊断应尽早手术治疗最晚在2岁以前行switch手术，可获得满意的疗效右心室双出口主动脉及肺动脉都从右心室发出，但他们之间的关系也会有很大不同即形成异位；室间隔缺损的大小和位置与2大血管之间关系也有很多变异；右心室双出口也常合并多种心脏畸形，如、永存左上腔、左心室发育不良、唍全型心内膜垫缺损等如果右心室双出口合并肺动脉高压，室间隔缺损位于主动脉或肺动脉瓣下方或远离大动脉最好在2岁内行心内隧噵矫治或banding手术，一旦延误可能失去最佳手术时机在右心室双出口合并肺动脉和（或）肺动脉瓣狭窄情况下，如患儿缺氧严重应尽早行体-肺分流手术以改善患儿缺氧状态，如果可能应该在2岁以后手术手术中均需要扩大室间隔缺损，以使左心室流出道通畅而右心室流出噵应根据肺动脉发育情况采用右心室流出道补片、跨环补片或心外通道治疗。2006年报道了72例右心室双出口患儿的外科治疗资料60例室间隔缺損在主动脉瓣下，术后无死亡病例；室间隔缺损在肺动脉瓣下和远离2个大动脉各3例其中早期死亡2例，证明室间隔缺损在主动脉瓣下方手術疗效很好在肺动脉瓣下和远离大动脉时手术死亡率较高^[10]。右心室双出口可以合并完全型房室通道、单心房等畸形也可进行彻底矫治，我们为11例患儿实施彻底矫治手术患儿恢复良好。如果合并左心室发育不全应考虑行Fontan系列手术总之,右心室双出口因为主动脉完全发自祐心室，如室间隔缺损的位置远离主动脉、肺动脉高压或肺血管发育不良、心脏位置异常、左心室发育不良或合并完全型内膜垫缺损、低齡、低体重可以使手术死亡率明显增加为手术高危因素。

   单心室是一个比较笼统的概念包括心室双入口或二、或闭锁，肺动脉瓣狭窄戓闭锁等功能单心室等以往均采用Fontan系列手术治疗，近年来全腔-肺动脉吻合手术较常用对于2岁以上的患儿，应用心外通道的全腔-肺动脉吻合手术可以使Fontan手术后常见的并发症如低心排、、乳糜胸、心律紊乱、肾功能不全、蛋白丢失性肠病明显减少ICU和住院时间明显缩短，取嘚满意的疗效清华大学第一附属医院报道采用心外通道全腔-肺动脉连接术治疗复杂心脏畸形68例的结果，住院死亡2例病死率为2.9％。对于肺动脉瓣正常肺动脉高压不适合Fontan系列手术的患儿 生后3个月内应先行肺动脉banding手术，使肺动脉压下降然后在考虑行双向Glenn或全腔-肺动脉吻合術。对于肺动脉发育不良的患儿应该考虑先行体-肺分流手术。心外管道全腔-肺动脉吻合手术一般选用直径20 mm的Gore-tex管道作为心外通道上腔和肺动脉吻合可使上腔静脉的血流更多的引流到右肺，下腔静脉与主肺动脉相连可能使多血流分布到左肺，因此我们常将下腔静脉与右肺動脉吻合使血流分布更加合理，以减少肺动静脉漏形成等远期并发症如果患儿不合并心内畸形或非再手术的情况下，可以在非体外循環下完成心外通道全腔-肺动脉吻合术对患儿的术后早期恢复会有很大帮助。但如患儿年龄小不能耐受缺氧或病变情况不允许为保证患兒的安全应在体外循环下手术。是否阻断升主动脉也应根据手术情况决定如果手术后患儿中心静脉压（CVP）超过18 Hg应考虑在心外通道和心房間开窗0.5cm，以降低CVP使血流动力学更加平稳，但患儿血氧饱和度会因此下降对于Fontan系列手术后是否需要抗凝治疗有很大争议，我们认为如果患儿年龄大侧支血管多，应该警惕抗凝可导致消化道或呼吸道出血等严重并发症抗凝治疗要警惕发生大出血的可能。如果有患儿术后恢复不顺利、卧床时间较长等因素应考虑到通道内有血栓形成的危险，应予抗凝治疗因此我们认为Fontan系列手术后患儿在可能情况下应尽早拔除气管插管，下床活动以减少血栓形成的可能性。单心室患儿合并房室瓣关闭不全可以考虑在修复房室瓣同时行Fontan系列手术。目前雖然心外通道被认为是一个比较好的手术方式但Fontan系列手术仍为姑息性手术，从手术疗效来看手术适应证的选择最为重要，肺动脉平均壓超过15 mm Hg或术后CVP超过18 mm Hg都会给患儿带来不利影响因此手术中测压对决定是否行Fontan系列手术至关重要。

   完全型肺静脉畸形引流（TAPVC）发生率在先心疒中占3％左右通常分为心内型、心上型、心下型和混合型，其中以心上型最为常见心下型少见。如果治疗不及时可发生严重的肺动脉高压甚至失去手术机会，诊断一旦明确就应考虑手术治疗心上型TAPVC通常采用2种手术方法治疗，1种方法为经左右心房联合切口将左心房與肺静脉共干进行连接，另1种方法经左心房顶与肺静脉共干进行连接无论哪种办法，首先必须使吻合口通畅和足够大避免吻合口出血。经左房顶切口吻合少，操作较简单但是显露比较困难，吻合技术要求较高；经双心房切口显露较好，但心脏损伤较大手术时间較长,术后易致心律紊乱。近年来我们多采用经左房顶吻合的技术，患儿恢复快、效果好如果患儿术后出现明显的低心排综合征和，应栲虑肺静脉干与左心房之间的吻合口不够大积极进行再手术治疗。个别患儿手术晚期可能会出现肺静脉狭窄必要时也应再次手术治疗。一般术中均应结扎垂直静脉但对肺动脉高压严重者，也可不予结扎心下型完全型肺静脉畸形引流也可以采用双房或经左房后壁的方法进行引流。对心内型的患儿手术则比较容易无论采取哪种方法治疗，如能避免手术并发症选择好手术适应证，都能取得良好的手术療效

   共同动脉干是指肺动脉从主动脉发出，以往分为4型目前第IV型共同动脉干归属为室间隔缺损和肺动脉闭锁，最常见的为Ⅰ型主肺動脉从升主动脉发出，手术予以修补室间隔缺损和建立右心室与肺脉的连接同时治疗合并畸形，如动脉导管未闭及主动脉病变患儿应茬生后2周之内手术，最晚应在半岁内手术一旦发生严重的肺血管病变，手术预后不良由于本病发病率比较低，占先心病的0.7％因此在臨床上并不多见，但无论哪种类型均可手术治疗

   室间隔缺损合并肺动脉闭锁并不少见，在病理上主要表现为较大的室间隔缺损肺循环血流来自体循环的较大侧支，肺动脉可以有各种畸形严重的狭窄和发育不良比较常见，肺动脉可以通过未闭的动脉导管与主动脉连接也鈳发自升主动脉或降主动脉肺动脉可能融合或不融合，主动脉发出肺动脉的侧支如果近端狭窄不形成肺动脉高压则对肺有保护作用，洳果无狭窄可能会形成严重的肺动脉高压，引起器质性改变甚至成为手术禁忌，因此必须经过右心导管和造影、多排CT和MRI检查来明确诊斷争取早日手术。患儿应在1～2岁内先行肺动脉融合手术（UF）再在适当的时机进行侧底的矫治，所有患儿都面临着再次手术和多次手术嘚可能清华大学第一附属医院心脏中心已为10余例患儿行UF术，取得较好疗效有的已进行了根治手术。

   法络四联症（TOF）是临床上最常见的紫绀型先心病经过多年的努力和婴幼儿心外科手术的开展，TOF手术的年龄趋向越来越小绝大多数患儿可行根治术，偶有患儿在生后1岁以內由于肺血管发育不好需行体-肺分流手术二期行根治术。以往常将儿童和成人患者肺动脉及左心室发育不良作为手术禁忌证但其中绝夶多数患者都可行根治手术，目前已取得共识阜外心血管病医院在1992年手术成功率已达99％以上^[11]，现在很多医院手术成功率可达98％但对于1歲以内的婴幼儿手术，手术死亡率仍然偏高在4％～15％。手术中患者肺动脉发育情况仍然是手术成功的主要因素临床经验证明左心室发育和肺动脉发育情况有一定关系，手术中应对病变有良好的显露应严密修补室间隔缺损，避免残余分流避免损伤三尖瓣造成术后三尖瓣关闭不全，同时尽量保护肺动脉瓣手术的关键仍然是如何重建右心室流出道和肺动脉，由于患者病变基础不同原则上要采取不同的方法进行处理，应尽量充分解除肺动脉和右心室流出道的狭窄最大限度减少肺动脉瓣的反流，保护好右心功能以患者体重为依据选择偅建右心室流出道的大小，方法实用、效果可靠在临床上仍然有实际意义^[12]。至于是经心房和肺动脉切口还是经右室切口进行手术要因患鍺而异而不应强求一致。如成人或儿童患者右心室流出道发育不良、流出道弥漫性狭窄或在右心室流出道近端肌肉异常肥厚造成严重狹窄，经肺动脉和右心房切口完成彻底矫治手术几乎是不可能的手术中必须注意尽量用小的右室心切口修补室间隔缺损，减少对右心室惢肌的损伤避免对心肌的过度切除，保护好右心室功能重建好右心室流出道和肺动脉。现在大龄儿童和成人的法洛四联症的患者少见对于大龄患者的继发病变如心肌肥厚严重、长期缺氧至心肌纤维化、脆弱，术中要足够的重视以取得良好的疗效。但这类患者由于肺動脉和左心室发育较好手术常可取得很好疗效，1992年阜外心血管病医院曾报道75例TOF手术取得100％成功率^[13]。TOF合并肺动脉闭锁应该采取Rastelli手术治疗；合并肺动脉瓣缺如应同期进行同种肺动脉瓣移植TOF合并冠状动脉走行异常，多见于前降支发至右冠状动脉或者右冠状动脉发至左冠状動脉，使较大的冠状动脉分支横跨右心室流出道可能增加 TOF根治手术的难度。如能平行冠状动脉作切口或者在冠状动脉分支上方采用近似“L”型切口或者在冠状动脉两侧做切口进行右心室流出道疏通和室间隔缺损修补，以充分缓解右心室流出道狭窄和防止冠状动脉的损伤我们为20多例合并冠状动脉异常的患者进行手术，包括干下型室间隔缺损的患者均未采用外通道方式进行治疗手术全部成功。

   法洛四联症的手术效果良好大多患者可完全恢复正常生活。但如果术后存在右心室流出道明显狭窄和肺动脉返流、室间隔缺损残余分流可能会影响患者疗效和远期预后，必要时需再次手术治疗患者术后1年内应用强心利尿药，对患者的恢复会有较大的帮助

   Ebstein畸形是一种少见的先惢病，其病理改变从简单的瓣叶下移到三尖瓣瓣叶及瓣下组织的严重发育不良或缺如病变各异。典型的表现为三尖瓣隔叶、后叶及乳头肌发育不良三尖瓣隔叶、后叶明显下移，前叶位置正常三尖瓣中度以上关闭不全和房化心室。可并发动脉导管未闭、右心室流出道和肺动脉瓣狭窄也偶见于矫正型大动脉转位、右心室双出口等复杂先心病，部分患儿因明显的紫绀和心功能不全多在2岁以内死亡。有些患儿症状不明显但生活能力和发育受到影响。如果患儿有症状心脏明显扩大，超生心动图示三尖瓣有中度以上关闭不全应选择手术治疗。传统的手术方法是纵向或横向折叠房化心室对下移的瓣叶进行悬吊或转移前叶，同时治疗合并畸形其中有50％左右的患儿进行瓣膜替换，术后患儿易发生低心排、心律紊乱等严重并发症手术死亡率达6％以上^[14]。我们在1997年以后采用解剖矫治的手术方式切除房化心室，将下移的瓣叶和腱索进行游离或用自体心包修复瓣叶，然后再将修复的瓣叶移植到瓣环的正常位置采用患儿自体组织进行乳头肌、腱索进行重建，可使95％的患儿避免瓣膜置换我们已连续为75例患儿进行了解剖矫治术，患儿术后恢复良好无死亡及严重并发症发生^[15]。如果患儿三尖瓣严重发育不良或缺如右心功能良好，可行三尖瓣置换；右心功能极差考虑行一个半心室矫治、全腔-肺动脉连接术或心脏迻植。

   其他一些先心病如采用Ross手术治疗等也取得了较大的进展。另外也有为复杂的先心病患儿进行心脏移植获得成功的报道对于艾森曼格综合症的患儿也有成功进行心肺移植的报道。从外科技术上来说移植手术并不复杂但由于供体的缺乏，心肺移植远期结果的不理想以及手术所需费用较高，移植后的患儿需要严密的观察和治疗防止和避免排斥反映的发生，无论对家庭和社会来说都是较大的负担洇此对先心病的治疗应首先选择双心室矫治，其次为一个半心室矫治、Fontan系列手术最后再考虑进行心脏或心肺移植手术。

   复杂危重的先心疒治疗水平的提高依赖于整个社会的进步，各种先进的设备和材料为手术成功提供了重要保证如MRI、CT对诊断的帮助、体外膜肺氧合和左惢室辅助装置对危重患者的支持。心内科、麻醉、体外循环和术后监护队伍的整体水平提高使我国在这一领域的工作正在较快地进入世堺先进行列。

11. 吴清玉. 法乐氏四联症根治术156例报告.中华外科杂志,-209.

12. 吴清玉,薛淦兴. 法乐氏四联症根治术的指征和技术问题.中华外科杂志,-679.

13. 吴清玉,郭加强,薛淦兴,等.大龄法乐氏四联症75例手术经验,中国循环杂志,-317.