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狼疮性肾炎并急性肾衰25例的临床及病理分析
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&成功救治狼疮性肾炎（LN）合并急性肾功能衰竭一例
成功救治狼疮性肾炎（LN）合并急性肾功能衰竭一例
发表时间： 21:48
&& 近日,在西苑医院肾科病房，随我的导师张昱主任医师救治一例狼疮性肾炎合并急性肾功能衰竭、重度血小板减少，取得成功，患者血肌酐（CREA）从2012.10umol/L降至68.60umol/L，血小板(PLT)从8*109/L恢复正常，印象十分深刻，获益良多，现将病例做一整理介绍，并附上自己的心得体会，与大家分享。
病例概述：
&&& 患者许某，女，33岁，主因“双下肢水肿1月，加重伴呕吐1周”，由门诊以“肾病综合征”收入院。患者2010年2月无明显诱因出现上眼睑浮肿，未予重视，后眼睑浮肿自行渐消。2010年3月无明显诱因出现双下肢水肿，于西苑医院门诊治疗，时查尿液分析示尿蛋白3+，尿潜血4+，肾功能正常，血清ANA及ENA-7各项均正常。门诊给予黄葵胶囊3.0g po tid，正清风痛宁100mg po tid及中药汤药治疗，后双下肢水肿缓解。日双下肢水肿复现，近日加重伴呕吐，呕吐3-5次/日，为系统治疗，于日收住西苑医院。刻下症见：双下肢水肿，周身疲乏，呕吐，脐周轻微压痛，例假持续点滴不净，小便700ml/d，大便粘腻不爽，舌淡红苔黄腻，脉沉细。既往体健，否认药食过敏史。查体：T 35.8℃ P 78次/分 R 18次/分 BP 130/75mmHg; 阳性体征：双下肢水肿，脐周轻压痛。入院时辅助检查：日尿液分析尿蛋白4+，尿潜血5+；日24h尿蛋白定量6.6g/d。入院初步诊断为“肾病综合征，急性胃肠炎？”
诊疗经过：
&&& 患者日入院，入院时根据已有的辅助检查结果及症状，初步考虑为肾病综合征伴急性胃肠炎，给予维生素C，维生素B2，甲磺酸左氧氟沙星，盐酸甲氧氯普安注射液，注射用奥美拉唑补液抗炎等对症治疗，并及时完成入院相关生化检查。当日下午急查血生化示CREA 1773.65umol/L↑，TCO2 17.06 mmol/L↓，K 6.40mmol/L↑，Na 129.20mmo/L↓，CL 91.70 mmol/L↓；血常规示WBC 3.73*109/L↓，RBC 2.31*1012/L↓，HGB 72g/L↓，PLT 8*109/L ↓& NEUT%78.2%↑，LYMPH 16.4%↓；呕吐物潜血阳性；考虑患者肾功能衰竭尿毒症，酸中毒，高钾血症，贫血，血小板减少症，上消化道出血可能，立即给予口服碳酸氢钠片1g po tid，包醛氧淀粉胶囊0.625g po tid，碳酸氢钠注射液，50%葡萄糖，5%葡萄糖氯化钠，注射用袢托拉唑钠纠酸降钾降肌酐；输血小板及红细胞悬液，注射促红细胞生成素改善贫血；凝血酶，注射用卡络磺钠止血。5月16日尿量400ml,5月17日复查血生化TP 57.6g/L↓，ALB 30.1g/L↓，K 5.73mmol/L↑，Na 133.80mmo/L↓，CL 93mmol/L↓，Mg 1.16mmol/L↑，P 4.82mmol/L↑，TCO2 18.6 mmol/L↓，UREA 48.2mmol/L↑，BUN 134.96mg/dL↑，CREA 2012.10umol/L↑，UA 999.8umol/L↑，TG 1.86 mmol/L↑，HDL-C 0.66mmol/L↓，VLDL 1.09mmol/L↑，IgG 17.31g/L↑，C3 0.89↓，B-AMY 139.5 U/L↑，SSA (+) ，SSB (+)，ANA核颗粒型+核仁型+胞浆颗粒型1：320（+）。考虑狼疮性肾炎的可能。给予骨化三醇胶丸0.25ug po qd，碳酸钙片0.75g po tid，辛伐他汀20mg po qn等对症治疗，同时考虑患者少尿及高血肌酐对胃肠道的影响，于5月17日临时插管行血液透析辅助治疗，并禁食水，给予静脉氨基酸等营养支持。5月19、20、21日连续三天行甲泼尼龙琥珀酸钠0.5g冲击治疗，并激素冲击后足量治疗，同时于5月25日行环磷酰胺0.6g冲击治疗一次，后血小板计数上升。6月7日Fe 9.4 umol/L↓，又持续给予铁剂，中药治以解毒化浊，活血祛湿，健脾益肾。其后患者脱离透析，胃肠道症状好转，6月13日患者便常规潜血（-）。6月22日患者HGB 83g/L↓，TP 44.90g/L↓，ALB26.40g/L↓，CREA 110.20umol/L↑，UA378.10umol/L↑，血小板计数正常，凝血功能正常，水、电解质基本正常，酸中毒纠正。张昱主任于6月24日在B 超引导下为患者行肾穿刺活检术。肾穿刺结果：新月体性狼疮性肾炎（Ⅳ-G-A/C），即LN Ⅳ期，活动性和慢性病变，弥漫性球性增生和硬化性LN 。6月28日环磷酰胺0.8g二次冲击治疗。7月5日生化示TP 41.00g/L↓，ALB25.90g/L↓，CREA 68.60umol/L，血小板计数正常，凝血功能正常，水、电解质正常，无酸中毒。患者一般状况明显好转，无呕吐，尿量1500ml，7月6日出院，门诊继续相关治疗。
1.& 肾病综合征（NS）：
&&& 肾病综合征定义：尿蛋白≥3.5g/d，或3.5g/(1.73m2·24h)。常伴有低蛋白血症（≤30g/L）、水肿、高脂血症。肾病综合征是肾小球疾病的常见表现。其主要并发症为感染，血栓、栓塞性并发症，营养不良，肾损伤。本例患者入院时尿液分析尿蛋白4+，尿潜血5+； 24h尿蛋白定量6.6g/d，伴有双下肢水肿，诊断为肾病综合征是成立的。经完善相关检查发现，患者血白蛋白减低，IgG减少，血脂升高，肾功能损伤严重，为避免并发症的发生，对症治疗的同时给予相关预防性治疗。
&&& 本例患者虽然入院诊断为肾病综合征，但肾病综合征需区分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。随着治疗检查的深入以及肾穿刺诊断，本例患者为狼疮性肾炎（LN），表现为肾病综合征，属继发性肾病综合征。
2. &系统性红斑狼疮（SLE）及狼疮性肾炎（LN）：
&&& 系统系红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的（遗传、性激素、环境、感染、药物、食物、遗传背景等）系统性自身免疫性疾病，多发病于育龄女性。患者突出表现有多种自身抗体并通过免疫复合物等途径造成多系统受累。狼疮肾炎(LN)是系统系红斑狼疮严重的并发症，病理改变多种多样，临床上可为血尿和（或）蛋白尿、肾病综合征、急性或慢性肾衰竭。SLE肾活检的肾受累率几乎为100%，有临床肾损害者占45%~85%。
&&& 根据1997年美国学学会（ARC）修订的SLE分类诊断标准，符合颊部红斑、盘状红斑、光过敏、、、浆膜炎、肾脏病变、神经系统异常、血液系统异常、免疫学异常、抗核抗体滴度异常中的四项或以上者即可诊断为SLE。本例患者血IgG升高， SSA (+)、SSB (+) 、ANA (+) ，补体C3下降，伴肾脏、血液系统严重损伤，虽然ds-DNA（-）、sm（-），Anti-ACL(-)，患者病程中未出现光过敏、蝴蝶斑、脱发、关节痛，仍高度怀疑SLE/LN的可能性。
&&& 治疗后期对该患者进行的超声引导下肾穿刺活检术后，肾脏组织病理回报提示：光镜：肾穿刺组织可见12个肾小球，肾小球系膜细胞及基质轻到中度弥漫增生，伴嗜复红蛋白沉积；其中1个球性硬化，1个球囊粘连形成，7个细胞纤维性，2个小细胞纤维性新月体形成，肾小管上皮细胞多灶状及片状萎缩，肾间质多灶状及片状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚。免疫荧光：可见8个肾小球，IgA(++)，IgG(+)，IgM(++)，C1q(++)，C3(++)，FRA(++)沿系膜区及毛细血管袢呈团块样及颗粒样沉积。肾穿刺结果符合新月体性狼疮性肾炎（Ⅳ-G-A/C），即LN Ⅳ期，活动性和慢性病变，弥漫性球性增生和硬化性LN。这与肾穿刺前对疾病的评估和治疗是一致的，这也说明对于LN，在未明确肾脏病理诊断时，临床其他指标对于诊断LN至关重要。结合肾穿刺前甲泼尼龙琥珀酸钠0.5g连续冲击治疗三天及后续40mg持续静脉输入，以及环磷酰胺0.6g冲击治疗一次对生化指标的影响，说明本例患者治疗用药上是成功的。
3.& 肾衰竭（RF）:
&&& 肾衰竭（RF）分为急性肾衰竭（ARF）和慢性肾衰竭（CRF）。ARF是由各种原因引起的肾功能在短时间内突然下降而出现的临床综合征。肾功能下降可以发生在原来无肾损害的患者，也可发生在慢性肾脏病（CKD）者。肾小球率过滤（GFR）下降同时表现有氮质废物血肌酐和尿素氮滞留，水、电解质和酸碱平衡紊乱，及全身各系统并发症。50%患者有少尿表现。其病因分肾前性，肾性，肾后性。CRF是CKD进行性进展，引起肾单位和肾功能不可逆地丧失，导致以代谢产物和毒物潴留、水电解质和酸碱平衡紊乱以及内分泌失调为特征的临床综合征，常进展为终末期肾衰竭（ESRD）。其病因分为原发性肾病和继发性肾病。
&&& 本例患者入院检查发现血肌酐1773.65umol/L，血钾6.40mmol/L，伴代谢性酸中毒及水、电解质紊乱。入院两天后复查血肌酐2012.10umol/L，伴少尿症状加重。该患者2010年2月出现眼睑浮肿，至本次入院，不足3个月，考虑患者2010年2月之前就可能出现的肾脏损害，并不能完全排除CRF的可能。但血肌酐1773.65umol/L的患者，临床症状并不明显，且肌酐涨势迅猛，生化各项检查也短期内有恶化趋势，同时患者少尿加重，又不能不让人考虑急进性肾炎造成急性肾衰的可能。
&&& 治疗中免疫学检查的结果及临床均提示LN的高度可疑性。活动期LN是具备造成患者现状的能力的。针对氮质潴留，水、电解质平衡紊乱，少尿，对患者进行了血液透析治疗，结合激素等免疫抑制剂的治疗发现，患者肌酐下降明显，电解质逐渐恢复平衡，患者尿量逐渐恢复。后期肾穿刺明确诊断为新月体性LN，说明前期对疾病的判断治疗是正确的，患者新月体性LN，表现为肾病综合征，伴急性肾功能衰竭。应该指出的是，本例患者入院前长期间断性呕吐腹泻，也是造成肾前性急性肾衰的可能原因之一，但综合考虑，呕吐腹泻作为独立因素参与急性肾衰形成加重的可能性并不高，其长期的呕吐腹泻极有可能是新月体性LN造成急性肾衰后的胃肠道表现。
4.&&& 相关症状：
&&& 患者入院后持续出现腹痛、恶心呕吐，不能进食水，同时生化结果示患者血清淀粉酶，脂肪酶均升高，但腹平片及B超示未见异常，考虑可能的原因有：1、尿毒症毒素在体内蓄积，损伤胰腺；2、系统性红斑狼疮伴发胰腺损伤；3、尿毒症毒素刺激胃粘膜本身出现的恶心呕吐。
&&& 患者红细胞计数下降，血小板计数下降，贫血，考虑可能的原因：消化道出血，月经持续点滴不净，肾功能衰竭尿毒症造成的肾性贫血，缺铁性贫血。
5.&&& 治疗心得：
&&& 患者入院至出院历时两月，其间经过了对症治疗，紧急透析，免疫抑制剂冲击治疗、维持治疗，肾脏穿刺诊断等过程。通过本例治疗，心得如下：对于年轻肾脏病患者伴有胃肠道症状、血液系统症状的，因高度警惕肾脏病恶化的可能，及时完善相关检查；对于未明确病理诊断的肾脏病，积极的诊断性治疗是必要的；对于病情危急的患者，应采取尽可能多的手段治疗，从疾病本身，患者心理上给予多方面的帮助。（肾病专业研究生王允亮整理，张昱主任医师指导）
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张昱主治疾病知识介绍
肾病科好评科室风湿与临床免疫学专业知识：系统性硬化病试题及答案（题库版）
来源:91考试网
作者:www.91exam.org
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1、单项选择题&&系统性硬化病的皮肤病变可分为几期（）
2、单项选择题&&女性，45岁，双手雷诺现象5年，双手、足肿胀3年。血压170／120mmHg，面纹消失，口周有沟纹。尿蛋白（++）尿：RBC25～30／HP0，血BUN22mmol／L，ANA1：320
最可能的诊断是（）
A.慢性肾炎
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿性关节炎
D.系统性硬化病
3、单项选择题&&患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺（-）肝脾未触及，化验：ESR50mm／小时，抗核抗体（+）
本例最可能的诊断是（）
B.系统性硬化病
C.系统性红斑狼疮
D.干燥综合征
4、单项选择题&&系统性硬化病首发症状是（）
A.雷诺现象（Rayhaud&sphenomenon）
B.手指呈腊肠样肿胀
C.手背肿胀
D.关节疼痛
5、单项选择题&&患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺（-）肝脾未触及，化验：ESR50mm／小时，抗核抗体（+）
本例诊断最有价值的自身抗体是（）
A.抗SCL-70抗体
B.抗RNP抗体
C.抗SSA抗体
D.抗着丝点抗体
E.抗双链DNA抗体
6、单项选择题&&系统性硬化病（SSC）的好发年龄是（）
A.30～40岁
B.20～30岁
C.40～50岁
D.30～50岁
E.40～60岁
7、单项选择题&&系统性硬化病肺病变最早出现的症状是（）
C.活动后气短
E.以上都不是
8、单项选择题&&女性，42岁。四肢无力进行性加重2年，关节肌肉痛，伴低热，Raynaud现象半年余，近有吞咽困难就诊。体检：病人下蹲起立困难，大腿肌群有压痛。化验：ESR80mm/h，AST200U/L，CK126U/L，食管吞钡摄片示食管蠕动差（）
A.高滴度抗RNP抗体
B.抗Sm抗体
C.抗Scl-70抗体
D.抗Jo-1抗体
E.抗着丝点抗体
9、单项选择题&&系统性硬化病所致肾损害（）
A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒
B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现
C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全
D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿
E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰
10、单项选择题&&对称性的手指及掌指或跖指近端皮肤增厚、紧硬，不易提起（）
A.CREST综合征
B.抗着丝点抗体（ACA.
C.抗Scl-70抗体
D.近端硬皮病
E.指端硬化
11、单项选择题&&女性，56岁，双手及双足肿胀3年。血压180/130mmHg，面部皮肤无褶皱，口周有沟纹。尿蛋白（++）（1.9g／d），尿RBC25～30/HP，Hb100g/L，血BUN20.8mmol/L，ANA阳性。最可能的诊断（）
A.慢性肾炎
C.系统性红斑狼疮
D.系统性硬化病
E.恶性高血压
12、单项选择题&&指手指软组织钙化、雷诺现象、食管功能障碍、硬指及毛细血管扩张（）
A.CREST综合征
B.抗着丝点抗体（ACA.）
C.抗Scl-70抗体
D.近端硬皮病
E.指端硬化
13、单项选择题&&结节性多动脉炎所致肾损害（）
A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒
B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现
C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全
D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿
E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰
14、单项选择题&&为弥漫型SSc的标记性抗体（）
A.CREST综合征
B.抗着丝点抗体（ACA.）
C.抗Scl-70抗体
D.近端硬皮病
E.指端硬化
15、单项选择题&&女性，42岁，发热头痛1周。BP200／130mmHg。手指皮肤厚、硬，面部皮肤皱纹消失。尿蛋白（+++），尿沉渣RBC满视野；／HP。BUN9．0mmol／L，Scr300p．mol／L。眼底有渗出与出血（）
A.双下肢紫癜
B.蝶形红斑
C.血肌酐350&mol／L
D.肾小球系膜免疫球蛋白A沉积
16、单项选择题&&与自然流产相关的抗体是（）
A.抗Sm抗体
B.抗CCP抗体
D.抗着丝点抗体
E.抗心磷脂抗体
17、单项选择题&&局限型SSc的阳性率高（）
A.CREST综合征
B.抗着丝点抗体（ACA.）
C.抗Scl-70抗体
D.近端硬皮病
E.指端硬化
18、单项选择题&&CREST综合征不包括（）
A.手指软组织钙化
B.毛细血管扩张
C.胆汁性肝硬化
D.雷诺现象
E.食管运动功能障碍
19、单项选择题&&显微镜下多血管炎所致肾损害（）
A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒
B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现
C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全
D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿
E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰
20、单项选择题&&男性，24岁，发烧4小时后出现肉眼血尿。血压120／80mmHg。尿蛋白（++++），尿RBC满视野／HP（变形红细胞90％）。Alb40g／L。IgA4．2g／L（）
A.双下肢紫癜
B.蝶形红斑
C.血肌酐350&mol／L
D.肾小球系膜免疫球蛋白A沉积
21、单项选择题&&干燥综合征所致肾损害（）
A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒
B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现
C.78％的患者出现肾 www.91exAm.org损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全
D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿
E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰
22、单项选择题&&与CREST综合征有关的抗体是（）
A.抗Sm抗体
B.抗CCP抗体
D.抗着丝点抗体
E.抗心磷脂抗体
23、单项选择题&&女性，14岁，感冒1周，四肢及阴部皮肤有出血点4天，BP140／90mmHg，尿蛋白（+++），沉渣RBC满视野／HPoBUN5．5mmol／L，Scr120μmol／L（）
A.双下肢紫癜
B.蝶形红斑
C.血肌酐350&mol／L
D.肾小球系膜免疫球蛋白A沉积
24、单项选择题&&患者，女性，40岁。出现双手遇冷变紫变白及疼痛5年，2年来进食发噎，伴全身肿胀感。1周来血压150/100mmHg。查体可见双手、腹部皮肤增厚和坚硬，颜面皮肤皱纹减少。化验：尿蛋白（+ +），尿RBC10～20个/HP，血BUN11mmol/L，血清Scr240μmol/L，ANA阳性，余抗体阴性。根据患者的临床特点，应考虑为系统性硬化病的哪种类型（）
25、单项选择题&&女性，46岁。发现Raynaud现象4年，双手对称性手指肿胀伴僵硬感3年余，近半年来进干食常有阻噎感，平卧时更明显就诊。体检：表情自然，手指肿胀，指端皮纹消失，面颊部及前胸毛细血管扩张，指骨X线摄片无破坏，指端皮下可见钙化点，拟诊为CRESTSyndrome（肢端硬皮综合征）。（）
A.高滴度抗RNP抗体
B.抗Sm抗体
C.抗Scl-70抗体
D.抗Jo-1抗体
E.抗着丝点抗体
26、单项选择题&&女性，22岁，发热1周，BP148／90mmHg，手指尖及甲床有出血点，面颧部及鼻梁有皮损。尿蛋白（+++），尿RBC满视野／HP。Hb76g／L，ANA1：3200（）
A.双下肢紫癜
B.蝶形红斑
C.血肌酐350&mol／L
D.肾小球系膜免疫球蛋白A沉积
27、单项选择题&&患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺（-）肝脾未触及，化验：ESR50mm／小时，抗核抗体（+）
本例需应用，D-青霉胺治疗，其不正确的说法是（）
A.主张早期应用
B.避免早期应用
C.开始剂量为250mg／天渐加量至750～1250mg／天
D.待病情稳定后，渐减量维持
E.至少应用10年
28、单项选择题&&有关混合结缔组织病，哪一项描述不正确（）
A.U1-RNP抗体的出现预示未分化结缔组织病向混合结缔组织病分化
B.几乎所有混合结缔组织病患者都存在雷诺现象，如缺乏雷诺现象，本病的诊断要慎重
C.本病较少累及肺部
D.混合结缔组织病的临床重叠特征（如硬皮病、SLE、特发炎性疾病）很少同时发生，它们常常在随后数月或数年陆续发生
E.肌痛是本病常见症状，但多数患者无明显肌无力、肌电图异常或肌酶改变
29、单项选择题&&系统性硬化病起病隐匿，最常见的首发症状为（）
B.心包积液
C.肾功能不全
D.雷诺现象
E.肺间质纤维化
30、单项选择题&&有关系统性硬化病以下错误的是（）
A.Scl-70抗体阳性者较阴性者肺损害少见
B.抗dsDNA抗体阳性少见
C.血沉正常或轻度升高
D.进展快，预后差
E.与胆汁性肝硬化相关密切
31、单项选择题&&系统性硬化病次要指标不包括（）
A.指端硬化
B.对称性手指及掌指近端皮肤增厚紧硬
C.指端指垫变薄
D.双肺底纤维化
E.指端凹陷性疤痕
32、单项选择题&&患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺（-）肝脾未触及，化验：ESR50mm／小时，抗核抗体（+）
经适易治疗，本病预后较好，其10年生存率为（）
33、单项选择题&&硬皮改变仅限于手指（）
A.CREST综合征
B.抗着丝点抗体（ACA）
C.抗Scl-70抗体
D.近端硬皮病
E.指端硬化
34、单项选择题&&对RA诊断有更好的敏感性和特异性的抗体是（）
A.抗Sm抗体
B.抗CCP抗体
D.抗着丝点抗体
E.抗心磷脂抗体
35、单项选择题&&女性，45岁，双手雷诺现象5年，双手、足肿胀3年。血压170／120mmHg，面纹消失，口周有沟纹。尿蛋白（++）尿：RBC25～30／HP0，血BUN22mmol／L，ANA1：320
对诊断最有确诊价值的指标是（）
B.抗Set-70抗体
D.抗双链DNA
E.抗SSB抗体
36、单项选择题&&关于未分化结缔组织病，下列哪项描述不准确（）
A.将早期只有一个或两个可以临床或实验室特征但不能明确有某种结缔组织病的疾病定义为未分化结缔组织病
B.往往一些特定的临床和实验室特征的组合预示着进展为特定的风湿性疾病的可能。
C.U1-RNP抗体的出现预示未分化结缔组织病向混合结缔组织病分化
D.口眼干燥合并SS-A/SS-B抗体阳性易发展为干燥综合征
E.未分化结缔组织病是个各种明确结缔组织病的早期阶段
37、单项选择题&&女性，45岁，双手雷诺现象5年，双手、足肿胀3年。血压170／120mmHg，面纹消失，口周有沟纹。尿蛋白（++）尿：RBC25～30／HP0，血BUN22mmol／L，ANA1：320
当患者出现剧烈头痛、恶心、呕吐、抽搐应考虑为（）
A.急性肾衰
B.狼疮脑病
C.恶性高血压
D.硬皮病肾危象
E.干燥综合征
38、单项选择题&&下列有关系统性硬化症的说法，哪一项是错误的（）
A.雷诺现象几乎可见于每一位系统硬化症患者，且可比其他临床表现提前数年出现
B.本病呈慢性病程，女性多见，临床表现多样
C.肺动脉高压是导致本病死亡的主要原因之
D.虽然可累及多个脏器，但较少累及胃肠道
E.抗核抗体是本病较常出现的自身抗体
39、单项选择题&&白塞病所致肾损害（）
A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒
B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现
C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全
D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿
E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰
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