我女朋友今年26岁以前诊断患有类风湿系统性红斑狼疮现...
患者信息：女
病情描述：我女朋友今年26岁以前诊断患有类风湿系统性红斑狼疮现在我们准备结婚要孩子又怕遗传我们很担心这种病会遗传给小孩子我想请教医生她的这种情况可以生小孩吗
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病情分析：患有系统性红斑狼疮怕遗传想知道这种情况下能不能要小孩你好只要经过合理、规范的治疗依照目前的医疗水平可以实现你老婆做母亲的愿望拥有一个健康的宝宝红斑狼疮患者病情稳定半年以上即可在医生的指导下受孕
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病情分析：红斑狼疮属于自身免疫病需要加强治本的药物才行如果考虑要孩子需要病情稳定后半年并停用相关药物才能考虑怀孕。
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病情分析：请根据提问仔细分析病情进行回答坚决不允许出现不针对性的回答问题狼疮病人完全可以怀孕.条件是：没有中枢神经系统、肾脏、心脏的严重损害同时病情缓解达半年以上一般可以安全怀孕
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病情分析：你好，系统性红斑狼疮好发于生育年龄的妇女不影响妇女的生育能力.由于它可以引起一个或多个器官受损对妊娠有不利影响可能引起多次流产胎死宫内胎儿生长发育迟缓早产胎儿先天性心脏病等而且妊娠还可导致系统性红斑狼疮病情加重.所以过去普遍认为系统性红斑狼疮是妊娠的禁忌症.外狼疮对妊娠也有影响常见的有异常妊娠早产死胎胎儿营养不良导致的发育迟缓等等所以过去认为系统性红斑狼疮患者不宜妊娠但是随着人们对红斑狼疮病情的深入了解以及诊断技术和产科学监护技术改进只要是的选择适当的怀孕时机红斑狼疮患者生育健康宝宝不再是梦想
回答时间：
﹏雨潇潇°女
21岁提问时间：
病情描述：系统性红斑狼疮症状
医生建议：系统性红斑狼疮的临床症状很多，早期可能只有非特异性的症状，比如乏力、发热、易疲劳。其比较特异性的临床表现主要为面部颧部的蝶形红斑，同时可能出现较明显的脱发或口干、眼干或关节疼痛等一系列的症状。有部分患者出现光过敏。
安然幸福男
1岁提问时间：
病情描述：主要症状：发病时间：化验检查结果：
医生建议：你好：不要吃辛辣食品，海鲜，木耳等发物。
41岁提问时间：
病情描述：我是一名系统性红斑狼疮的患者，发病两年多了，曾经在天津总医院用西药治疗了一年，效果不太明显，后又找了一位老中医，中西药结合又治疗了一年多。现在激素用的两片，病情时好时坏，现在主要症状表现为：“白细胞低，肩膀肌肉疼痛。”请问：有什么好的治疗方法和好的医院？
医生建议：红斑狼疮是一种很复杂的疾病，需要专门从事本病研究的医生经过全面深入的了解患者的病情后，再结合每位患者的不同变化给予个体化治疗，并不是千篇一律用一种统一的模式治疗就能解决问题，同时还需要患者及家属在饮食调护诸多方面共同配合，才能达到最佳治疗效果，否则在疗效及预后上将大折扣。一般来说，红斑狼疮的治疗方法有以下几种；1、非甾体类抗炎药：如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等，这类药主要于发热、关节痛、肌痛、乏力等症状而无明显脏器损害的患者，但因其对肝肾易造成损害，故对狼疮性肾炎患者使用时应特别小心。2、抗疟药：并不是所有的抗疟药都可以治疗红斑狼疮，这里主要指氯喹，羟基氯喹等。该类药具有抗炎，免疫抑制作用，对人体具有光保护作用，可以缓解红斑狼疮患者的皮肤损害，对控制皮疹，并节症状，光敏感有一定的作用。是治疗盘状红斑狼疮的主药。3、糖皮质激素类（简称：激素类）药；尽管糖皮质激素长期应用不少副作用，但对大多数红斑狼疮患者来说，选择此类药物仍是最重要的治疗方法，尤其对急性或暴发性狼疮或有肾、心、脑、肺等主要脏器损害者更应适时、足量应用，其用药原则是早期，足量，并持续用药，早期用量大，随病情好转应逐渐减量。减量速度应根据病情恢复程度而定，多数患者一年以后能以5-15mg以下剂量维持。4、免疫抑制剂：此类药常与糖皮质激素联合应用，也可单独使用，主要适用于狼疮性肾炎，狼疮肺，中枢神经系统受累的患者，对于撤减激素后疾病易复发，激素有效但用量过大出现毒性作用者也较为适宜。这类药毒副作用较大，特别是引起骨髓抑制及肝肾功能损害，应用期间应定期检查血常规及肝肾功能指标。此类药目前常用的疗效可靠的是环磷酰胺（CTX），其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸胎等。目前尚有用其他免疫调节剂治疗红斑狼疮的，如胸腺肽、转移因子等，也有使用肝素治疗狼疮肾炎的报道。5、其它疗法：在用上述方法无效时，患者多脏器严重受损者，可采用血浆置换法，脏器移植法，严重的肾脏损害出现肾功衰竭者可采用透析疗法或肾移植术。除选择性应用上述治疗方法外，可根据患者的不同体质配合中药协同治疗。这样既能提高疗效，又可将西药的毒副作用降至最低限度，尤其是在急性期过后更应长期服用中药增强体质，调整并逐渐稳定体内免疫系统功能，以巩固疗效。治疗期间患者要预防感冒，注意休息，情绪稳定，忌饮食辛辣，海鲜及大热的肉类食品。另外，对红斑狼疮而言，光敏感是一突出的临床表现，日光中的紫外线可使机体产生抗原性较强的物质，这种抗原易刺激机体产生全身性免疫反应，所以红斑狼疮患者应注意避免日光照射，日光强烈时出门，应戴遮阳帽或撑伞，穿长袖衣裤。
没有什么女
1岁提问时间：
病情描述：请问系统性红斑狼疮可以治好吗？
医生建议：你好，此病不能彻底治愈。不要平时的保养和及时的治疗。生活调理：不要劳累和着凉。保持心情舒畅。
30岁提问时间：
病情描述：系统性红斑狼疮在背后皮肤溃烂感染，请问如何用药治疗？附有图片，请诊断回复，多谢！发病持续时间：半年以内
医生建议：红斑狼疮为系统性疾病，标准的治疗药物有激素及免疫抑制剂，是一种需要长期治疗的疾病。昨天确证系统性红斑狼疮 医生说和癌症差不多没治了 求解_狼疮吧_百度贴吧
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昨天确证系统性红斑狼疮 医生说和癌症差不多没治了 求解收藏
昨天家里一个亲戚确证为系统性红斑狼疮，百度了一早上，看了很多资料，觉得应该乐观一些 。希望各位亲帮忙分析一下。8号晚亲戚腿脚无力双手发抖，家人以为是感冒，以为之前十几天里一直断断续续发烧，吃了不少药，后来送医院就医，送去医院的时候走路已经很困难了，手脚发肿，全身青紫，当时我们怀疑他跟人打架搞到的内伤。在县医院检查了一个多星期也没得出结论（前几天打电话告诉我说考虑病人先天性雄性激素不足造成，多项指标不正常，实在查不出病因）。后来转院到市里的医院，也是检查了好多天才得出结论，并且医生告诉我们这个病相当于癌症了，无法根治，即便经过治疗缓解也活不过五年。今天联系说已经无法大小便，病人情绪很悲观，虽然已知道病情，但具体他自己还不了解情况，我们家都瞒着他。我看贴吧里经治疗稳定下来的亲也有很多，请大家帮忙支招。求解：1、现在我们需做些什么？2、因他经济比较困难，全部费用只有3W多，是农村人，现在准备把他在镇上的房子挂出去卖掉治病，是否可以另外申请政府扶贫补助？另外合作医疗报销比例是怎么计算的？3、现阶段各项指标都很糟糕，问题到底是不是像医生讲的那么严重？？稳定下来以后对日常生活影响大不大？？？其他问题暂时没想到，后补！！！！为谢！
医生的意思是不能根治 就和糖尿病 心脏病差不多 跟着一辈子 不是说得了这个病就会死.....
现在不能治愈又不代表以后
首先：医生说跟癌症一样没得救了，那么我想说这个医生估计也是个人渣，还是不要找这个医生看了。谁TM的说这个病没救了，只是无法彻底好，可能会复发罢了。有品行的医生都不会这样跟病人解释的。其次：先住院。把命保住。是农村的话最好在当地三甲医院治疗，用新农合住院可以报销一大部分。第三:让你的那个亲戚知道千万不要晒太阳之类的禁忌。我知道农村人需要下地干活的，但是这个病如果晒了太阳可能会要命的。再次：出院以后可以去当地相关部门问一下办理大病，这样有了这个平时门诊的时候检查和拿药都可以报销。这样对于经济上不宽裕的人来说就会省点钱。希望对你的那个亲戚有帮助。
捏是个啥医生啊？这两种病八杆子打不着
换个三甲医院 吧里比你严重的都活下来了
这病随着血液循环能攻击到很多器官 所以在发病时如果不即使治疗 可能会产生严重的后果 发展的是非常快的 所以必须马上住院 一定要去三甲医院 越权威越好
控制住了以后好好治疗好好养 跟正常人没什么区别 这里有好多病友当年都进过重症监护室的 现在都很好 结婚 生孩子什么都不耽误 每年有两次申请慢性病医保 也能补助些药费的 可以具体了解一下你当地的情况
三甲医院风湿免疫科住院治疗
肾内科会诊从描述上看出现了过敏性紫癜和溶血性贫血
以及急性肾功能不全
心肌酶谱指标升高
激素冲击治疗无效应考虑血浆置换
男性急性发病往往比较危重
但正确治疗是可以迅速逆转的
他可能是太严重各种并发症吧。
什么叫不超过5年，那我这15年的是干啥的，这病发展快，但是要有信心，稳定了跟正长人一样，这什么医生。
乡村医生见少视缺，10年之前狼疮存活率都超过10年了，现在很多人几乎同常人一样长寿，医生的话最坑爹…
我补充 何小仙姑3的话，对于脸上或者其他地方没有蝶斑的狼其实可以时常晒晒太阳，还是有好处的，但是避免暴晒；农村合作医疗每年的报销额度有封顶的；治疗初期应尽量清淡寡食、多休息、按时吃药，病情好转以后应稍加锻炼身体，吃一些钙片补钙；其实病不会导致患者身体虚弱，往往是因为心理以及治疗过程中养成了病人意识；还有就是那个狗医生真可恶
答：1.关心、体贴、帮助病人，给病人树立信立，正确让病人了解病情。2.可以申请大病补助，但可能不多，最多二千元。农合在定点医院可报80%左右，三甲级医院住院才报百分之30~45。申请慢性病门诊每个季度可以补助900元人民币。（各地方政策不同，具体情况资讯当地医保窗口）3.本病现在医疗技术还不能根治，但能控制病情。病情稳定后可以正常生活、上班、结婚生子，活个70~80岁不成问题。希望我的回答能解决你的疑惑。
什么医生哦，赶紧换医院看吧，到正规点的医院，避免浪费了钱也把病给耽误了，这病是可以报销的，如果是农村的，不是有新农合的慢性病可以办吗。
赤脚医生，还停留在80年代，一听说狼疮就是要死了
没事我们都是得这种病跟平常人一样
赶紧住院治疗，药物治疗会有所好转的，千万不要走到置换血浆那一步，到那时候置换费用非常高，而且置换一次还不行，得多次置换，这可不是普通人家能负担得起的！所以尽早住院激素冲击加免疫抑制治疗，否则耽误到后期只能用置换治疗手段了，那就到了花费巨大且性命堪忧的地步啦！
别让这个无知的医生耽搁了。
2014年的帖子，你们没看可？
晕死，几年前的贴了
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系统性红斑狼疮系列知识介绍！
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1 系统性红斑狼疮
2 T细胞疫苗治疗系统性红斑狼疮安全有效
3 红斑狼疮-新药推荐
4 人类系统性红斑狼疮的遗传学研究
5 系统性红斑狼疮患者树突状细胞亚型绝对数及与疾病活动程度相关性研究.PDF（合附件）
6 系统性红斑狼疮治疗最新进展
7 系统性红斑狼疮的家庭护理------简介
　　　　　　　　　　　　　　　系统性红斑狼疮
病因及简介：
& && &&&系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其主要临床表现除皮疹外，尚有肾、肝、心等器官损害，且常伴有发热、关节竣痛等全身症状。
& && &&&本病以青年女性为多见，发病年龄10至39岁者占73.3%，男女之经为1:7至9，我国患病率高于西方国家，且在美国等地华裔人群中患病率亦高，这可能与机体遗传素质有关。
& && &&&系统性红斑狼疮过去曾认为是“不治之症”，近年来由于诊断技术和治疗方法的不断进步，加上中西医结合治疗广泛应用于临床，使预后大为改观，不少报告5年及10年生存率，分别可达到94%及82%至90%，但本病还是属于难治性疾病之一。
临床表征：
& && &&&由于系统性红斑狼疮可累及多个器官，故可产生多种多样的临床表现，而且由于个体及病期的不同，更能造成各不相同的症状和体征，这是本病的一个重要特征。一般起病缓慢，前驱症状往往不很明显，早期多表现为乏力、食欲不振、低热、消瘦、关节肌肉竣痛及短暂性皮疹，对药物过敏，对目光敏感等。这些早期症状可以单独出现，也可以合并出现，常可持续数月乃至数年。
主要临床表现
主要有发热、肌肉骨骼关节痛；皮肤及粘膜表现 皮肤及粘膜损害很常见，约1/4患者为首发症状。表现为多形性和多变性的水肿性红斑或紫红斑，绿豆至黄豆大，好发于鼻梁两侧及两颊，融合成蝴蝶形分布，也可发生于指（趾）末端、躯干、四肢。另一种损害为斑丘疹，有痒与痛感，有时呈丘疹或毛囊性丘疹，曝晒或紫外线照射是促发因素，使颜面及其它暴露部位出现水疱和血疱，疱破后形成糜烂、溃疡、结闸及瘢痕形成。上述红斑等损害消退后，出现表皮萎缩、色素沉着及过度角化。鳞屑性皮肤损害者伴有毛囊填塞，愈合后出现瘢痕萎缩和色素沉着或色素减退，称为盘状狼疮。也可见荨麻疹及脱发。口腔、鼻等粘膜受累时可有无痛性溃疡。约10%-20%的病人可出现雷诺现象。少数病人可并发带状疱疹。
此外还有下列多系统损害：肾炎或综合征；心血管病变；神经及精神系统、消化系统、淋巴网状系统、眼部损害，以及造血系统均可受累。
& & 一、一般检查：病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
& & 二、免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反应,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。
一般性治疗和预防：
& && &&&应除去各种诱因，对目光敏感的患者，应采取防护措施，注意避免曝晒或照射紫外线。
& && &&&目前，采用中西医结合治疗本病，已取得一定效果，一般按急由治标，缓则治本或标本兼顾的原则，中药方剂常以滋补肾阴为根本，再根据辨证中矛盾的主次，予以适当的加减和调整。
[治法及方剂]：
清营透热，益气养阴，祛湿
水牛角30(先煎) 赤芍15 丹皮18 金银花12 生地18 当归10 槐米12陈皮10 知母9 木香10 独活10 白花蛇舌草20 黄芪18 党参18
& & 1、一般原则：急性活动期卧床休息，积极治疗感染，积极治疗并发症。
& & 2、药物治疗：
& &１）非类固醇抗炎药。消炎痛效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强。
& &２）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果，是治疗盘状狼疮主药。
& &３）皮质激素：目前治疗主要用药。通常用泼尼松，长期应用副作用较多，易复发。
& &４）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。
& &５）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。
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欢迎对风湿免疫类疾病作一系统的介绍，可以普及这方面的知识。还希望将最前瞻的专业情报带给我们大家！谢谢你的支持！
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作者：佚名& &来源：中国医学论坛报& && & 【我要评论】&&
& && &&&北京大学人民医院风湿免疫科栗占国教授等的初步临床研究表明,采用T细胞疫苗治疗系统性(SLE),可有效改善患者症状,同时无明显不良反应。相关论文近日发表于Lupus&&[2005,&&14(11):884]上。
& && &&&该研究共纳入6例SLE患者(女性4例,男性2例,平均年龄18~45岁)。这些患者糖皮质激素或免疫抑制剂疗效不佳,或因不良反应不能耐受治疗。研究者分离患者外周血T淋巴细胞,在体外培养形成T细胞克隆后用80&&Gy的γ射线照射,然后取1×107细胞给患者皮下注射。首次注射后第2、6、8周重复注射。
& && &&&该研究为期32~40个月的随访结果显示,在未增加原有糖皮质激素及免疫抑制剂用量的前提下,全部患者的临床表现和实验室指标均有不同程度改善,系统性红斑狼疮病情活动指数(SLEDAI)也得以下降。T-T淋巴细胞混合培养试验证实,T细胞疫苗作用下4例患者的外周血T淋巴细胞可产生激活增殖反应。所有患者均未出现明显不良反应,总T细胞及CD3+、CD4+、CD8+T细胞亚群均在正常范围,说明未出现广泛的免疫抑制。
& && &&&该研究表明,T细胞疫苗治疗SLE在安全性和近期有效性方面均较理想。这种治疗的作用机制可能与注射后引起体内自身反应性T淋巴细胞清除等相关。
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抗红斑狼疮系列药品一览表(xinyao)
药 品 名 批 准 文 号 规 格 单 价 一疗程价(90天)
今 来 狼 疮 丸 国药准字Z.4g×12袋 96.00元 稳定期 15盒
今 来 狼 疮 丸 国药准字Z.4g×12袋 96.00元 相对稳定期 23盒 2208元
今 来 狼 疮 丸 国药准字Z.4g×12袋 96.00元 活动期30盒
今 来 狼 疮 丸 国药准字Z.4g×12袋 96.00元 急性活动期45盒
金龙胶囊 国药准字Z粒×1瓶 190.00元 一个疗程36瓶
薄 芝 片 国药准字Z.16g×24片 31.00元 45盒
抗狼疮散&&国药准字Z　 10袋×6g　 292元　 9盒 计2664元　
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人类系统性红斑狼疮的遗传学研究
作者：陈蓓　唐福林& & 文章来源：中华风湿病学杂志& &&&
过去的25年里，人们越来越清醒地认识到遗传因素在系统性红斑狼疮(SLE)发病机制中的重 要作用。早期文献报道SLE有家族聚集性，而且无症状亲属常有循环自身抗体。以后又发现 同卵双生子一起发病的机率较异卵双生子高10倍；一个家庭中大于1例病人的发生率高，约1 5%；相关研究发现在SLE病人中，一些等位基因的频率高于对照组。随着研究进展，SLE和遗 传标志物的关联更明确了。最明显的是SLE病人某些人类白细胞抗原(HLA)位点频率增加。其 他和SLE相关的候选基因包括：补体基因缺陷、甘露糖结合蛋白基因、Ro/SSA、补体受体1、 免疫球蛋白Gm和Km同种异型、T细胞受体、TNF-α、Fc-γ受体IIA和热休克蛋白等。本文 将对SLE遗传机制的研究作一简要综述。
　　1　HLA和SLE相关性
　　1.1　HLAⅠ类和Ⅱ类基因和SLE相关性
　　1971年首次报道SLE病人中HLA-B8频率增加，并与SLE有一致关系。但后来发现这只是HLA- B8与HLA-DR3和DQ2之间的连锁不平衡。Reinertsen等［1］首次发现在白人SLE患者 中，HLA-DR2和HLA-DR3各自的频率增加，同时发现DQ1和DR52频率增加，前者与HLA-DR2 和HLA-DR6连锁不平衡，后者与HLA-DR3、DR5和DR6连锁不平衡。Schur等［2］发现 白人SLE患者中，75%有HLA-DR2，或HLA-DR3，或二者均有。对南欧白人SLE病人研究发现 ，HLA-DR3，DQ2单倍体有两个位点频率增加：D8、DR3和B18、DR3。前者有一个C4A基因缺 陷，后者有C4B基因缺陷［3］。日本人有较低的HLA-DR3频率，但SLE患者并不少。K ameda等［4］发现HLA-DR2频率在日本SLE病人中增加，进一步研究发现，增加SLE危 险性的特异性HLA单倍体为HLA-DRB1?1501，DQA1?0102，DQB1?0602。日本病人最常见的 DR2单倍体DRB1*1502和DQB1*0601与SLE不相关。在中国SLE病人，DRB1*1501和DQB1*0602单 倍体频率增加［5］。
　　HLA-DP等位基因和SLE相关较少，因该基因和其他Ⅱ类基因连锁不平衡较弱。研究还发现SL E某些临床症状和HLA基因强相关。Schur等［2］报道狼疮肾炎与HLA-DQ1相关，心包 积液与HLA-Aw32相关。Kawai等［6］报道有中枢神经系统受累的日本SLE病人HLA-B 7和B61频率增加。而且，HLAⅡ类分子与各亚组自身抗体的相关性比和疾病本身的相关性高。
　　1.2　HLAⅡ类分子和SLE病人体内自身抗体的相关性
　　SLE以体内有多种自身抗体为特征，其临床表现和一定的自身抗体相关，在某些情况自身抗 体可能直接参与病理过程。而且，HLA分子是免疫应答基因的产物，参与T细胞依赖的抗原特 异性免疫反应。所以，特异HLA等位基因和某一自身抗体的相关性强于和SLE本身的相关性。
　　1.2.1　抗双链DNA抗体(抗dsDNA抗体)：dsDNA抗体见于40%～60%的SLE病人，对SLE高度特 异，并和弥漫增生型肾小球肾炎相关，抗dsDNA抗体和DNA的免疫复合物可在狼疮肾炎中发现 。Griffing等首次报道HLA-DR3和微孔滤过分析法检测的抗dsDNA抗体强相关。而Ahearn等 发现Farr法检测的高滴度抗dsDNA抗体和HLA-DR2相关。Schur等［2］认为与HLA-DR 7相关。Khanduja等［7］用DNA寡克隆定位方法发现96%有抗dsDNA抗体的病人有HLA- DQB1*0201(和DR3及DR7连锁)；尽管抗dsDNA抗体和狼疮肾炎密切相关，这些等位基因和狼疮 肾炎无特异相关性。而Fronek等［8］发现狼疮肾炎病人HLA-DQB1?0502、DQB1*060 2和*0603增加。HLA-DQB1的三个等位基因：?0201、*0602及*0302和抗dsDNA抗体相关，它 们在DQβ链最外功能区的第26位均为亮氨酸，提示可能是此自身免疫反应的关键。
　　1.2.2　抗Sm和snRNP抗体：抗小细胞核核糖核蛋白(snRNPs)参与mRNA的剪切，其自身抗体 常出现在SLE病人血清中，尤其是黑人病人。抗Sm抗体是针对U1、U2、U4-6snRNPs的自 身抗体，对SLE高度特异。抗U1RNP抗体常和抗Sm抗体一起出现在SLE病人中，但也出现在无S m抗体的SLE病人和混合性结缔组织病、硬皮病和皮肌炎病人。在一些SLE病人，抗U1RNP抗体 和雷诺现象、肌炎、心肌炎和/或肺间质纤维化相关。
　　Smolen等［9］同时发现有抗Sm抗体和抗U1RNP抗体的白人SLE病人HLA-DR4频率增高 ，而Nishikai等［10］报道有抗U1RNP抗体的日本病人DQ3、DQ7、DQ8和DQ9频率增加 。Olsen等［11］使用分子定位方法发现HLA-DR2和抗Sm抗体相关(同时有或没有抗U1 RNP抗体)，且DQA1*0102和DQB1*0602频率增加，而后二者在有抗U1RNP抗体但无抗Sm抗体的 病人中频率明显下降，这组病人HLA-DQ5、DQ7和DQ8增加，作者推测这两个自身免疫反应关 键部位HLAβ链第56位，如为天冬氨酸，则产生抗Sm抗体，如为不带电荷氨基酸，则产生抗U 1RNP抗体。
　　1.2.3　抗磷脂抗体：人们日益重视抗磷脂抗体(APAs)在SLE中的角色，APAs和血栓形成事 件如中风、、舞蹈症及其他神经症状、血小板减少、Libman-Sacks无菌性心内膜炎、 网状青斑、反复流产相关，这些临床症状可出现在非SLE病人中，并命名为原发性抗磷脂抗 体综合征(PAPS)。Arnett等［12］发现在有狼疮抗凝物的英国病人中，HLA-DR5、DQ w7单倍体增加，这些病人包括SLE、其他结缔组织病和PAPS。尤其是HLA-DQ7，存在于70%有 狼疮抗凝物的病人中。而HLA-DQ7阴性的病人都有HLA-DQ8、DQ9和/或DQ6。所有这些HLA等 位基因71到77位氨基酸序列相同(TRAELDT)。最近Vargas-Alarcon等［13］发现HLA -DR5，DQB1*0301单倍体频率增加。磷脂的自身免疫反应是异质的，至少有一个是针对β 2糖蛋白1的。Day等［14］报道HLA-DQB1*0302和*0402在有抗β2糖蛋白1抗体的SL E和PAPS病人增高，而HLA-DQB1*0602频率减低。
　　1.2.4　抗SSA(Ro)和SSB(La)抗体：抗SSA和抗SSB抗体常见于SLE和干燥综合征。抗SSB抗 体很少单独存在，且在干燥综合征中比在SLE中多见。Bell和Maddison首次报道抗SSA抗体阳 性的白人SLE病人有较高频率的HLA-DR3(和HLA-B8)，同时发现一个高频率的HLA-DQ2和DR 3连锁，而在DR3阴性的抗SSA抗体阳性病人中HLA-DR2频率增加。HLA-DR2和DR3的一同出现 与抗SSA抗体强相关。Hochberg等证实抗SSA抗体(无抗SSB抗体)和HLA-DR2见于年轻时起病 的SLE病人，而抗SSA抗体伴随抗SSB抗体和HLA-DR3见于年老时起病的SLE病人。
　　干燥综合征常伴随SLE，而且原发性干燥综合征和SLE在临床症状和血清学方面有许多重叠， 同时这两种病人都有抗SSA和抗SSB抗体，并和相同的HLA相关。Hamilton等［15］用E LISA法检测SLE病人抗SSA和SSB抗体水平与HLA-DR和DQ的相关性，发现HLA-DQ1/DQ2杂合子 体内抗SSA和抗SSB抗体水平较高，而且HLA-DR3与抗SSA和抗SSB抗体相关性较HLA-DR2强， HLA-DR2只与抗SSA抗体相关。而Hartung等［16］在德国SLE病人中发现只有HLA-B8 ，DR3单倍体与抗SSA和抗SSB抗体相关，尤其是抗52 000 SSA抗体。
　　使用RFLP方法检测有抗SSA和抗SSB抗体的白人和黑人SLE或干燥综合征病人的HLA-DR和DQ等 位基因，Arnett等［17］显示在所有种族中白人的单倍体-HLA-DR17，DQw2.1与这 些自身抗体相关，而黑人的单倍体-HLA-DR18，DQw4在黑人病人中未增加。由于HLA-DR17 和DR18结构相似，仅4个保守氨基酸不同，所以与此自身免疫反应最相关的MHCⅡ类分子是HL A-DQ等位基因，尤其是HLA-DQ2.1，而不是HLA-DR3。而且，在有抗SSA抗体的黑人病人 中，种族通婚起了一定作用，因为这些黑人中，HLA-DR17，DQw2.1单倍体增加。此外，约 25%抗SSA和抗SSB抗体阳性的病人是HLA-DQ6(DQ1的一个亚型)和DQ2.1(DQ2的一个亚型)的 杂合子，而在抗SSA抗体阴性的SLE或干燥综合征病人和种族匹配的正常对照中，仅2%～5%为 杂合子。HLA-DQ2.1阴性抗SSA抗体阳性的病人中，HLA-DQ6成为最强相关的HLA分子。
　　1.3　HLAⅢ类基因与SLE相关性
　　1.3.1　补体缺陷：补体成分的遗传缺陷，尤其C4，是SLE易感性的独立危险因子。在欧美 白人、黑人、日本人、中国南方人、朝鲜人和墨西哥人，C4A遗传缺陷与SLE相关。在白人中 ，C4A?Q0是HLA-B8，DR3单倍体C4A和21-OHA基因缺失的结果。HLA-B8，DR3与白人SLE相 关可能是由于该单倍体至少有两个遗传位点(HLA-DQ2和C4A)和疾病易感性相关。
　　尽管补体受体基因不与MHC连锁，理论上该基因异常能造成免疫复合物清除功能低下，而致 组织损伤。早期研究发现，SLE病人有红细胞补体受体1(CR1；以前的C3b/C4b受体)表达的一 个遗传缺陷。CR1基因位于第1对染色体，目前知道至少有三种不同的多态性：①大小，有4 个不同分子量的等位基因(A，B，C和D)；②用Hind Ⅲ RFLP检测高表达或低表达；③存在Kn ops/McCoy血型抗原。尽管几个研究提示CR1-C和B等位基因可能在SLE病人中增加，但Mould s等［18］主持的一个包括白人、黑人、拉美SLE病人的大规模研究显示SLE与CR1不同 大小等位基因无显著相关。在表达多态性方面，研究提示RFLP检测的低表达表型在SLE病人 ，尤其是黑人病人中增加［18］。
　　1.3.2　肿瘤坏死因子(TNF)：位于MHCⅢ类基因区的TNF-α基因的多态性已被RFLP和微卫 星图谱证实。Jacob等［19］检测了人和小鼠SLE中TNF-α多态性和在血清中水平。 在［新西兰黑鼠(NZB)×新西兰白鼠(NZW)］F1小鼠中TNF-α水平较低，这是NZW亲代提供的 遗传特征，而且，TNF-α被替代后F1小鼠狼疮肾炎的发病时间显著推迟了。在SLE病人和正 常对照中，低水平TNF-α和HLA-DR2，DQ1单倍体相关，而高水平TNF和HLA-DR3，DR4单倍 体相关。
　　1.3.3　热休克蛋白(HSP70)：HSP70是高度保守的应激蛋白家族中的一个，最近发现该家 族在自身免疫反应中起重要作用。在SLE病人中发现抗HSP70和其他应激蛋白的自身抗体。
　　2　TCR基因和SLE
　　因为MHCⅡ类分子呈递抗原性多肽到CD4＋辅助T细胞的TCR，所以TCR多态性可能也与疾病 易感性和/或自身抗体生成相关。在一些SLE病人，尽管有相关MHC等位基因，但都不产生特 异性自身抗体，可能是由于没有TCR的作用。有关TCR多态性的知识远比MHC的少。表型正常 的TCRβ链基因缺乏的NZW，与NZB交配产生NZB/NZWF1杂交SLE小鼠模型，首次提示TCR基因可 能在SLE发病中起重要作用。然而后来的研究显示TCRβ链基因缺失对NZB/NZW杂合子自身免 疫性无显著效应，而更强调了MHC的重要性［20］。Frank等［21］报道有抗SS A抗体的SLE病人一个Bg1 Ⅱ TCRβ9.8-kbRFLP片段和一个Kpn Ⅰ TCRβ1.75-kbRFLP片 段的组合增加，占76%，而无抗SSA抗体的病人中仅41%，在SLE病人和正常对照中，这种TCR 恒定区RFLPs片段的组合无差异，提示它只和抗SSA抗体的生成相关。而且，TCRβRFLP组合 在有抗SSA抗体而无抗SSB抗体的病人中的发生频率要高得多，尤其是有HLA-DQ1的病人，提 示MHC和TCR多态性可能对SLE某些自身抗体亚组很重要。
　　3　免疫球蛋白基因和SLE
　　研究发现免疫球蛋白重链(Gm)和轻链(Km)基因与SLE相关。Gm基因位于人第14对染色体，Km 基因位于人第2对染色体，都显示了中度多态性。某些Gm蛋白标志物的杂合子较纯合子的SLE 易感性增加。Hartung等［22］检测了323个欧洲白人SLE的G1m、G2m、G3m、A2m和Km 的同种异型和其表型，发现Gm与疾病及其临床亚组、自身抗体或HLA等位基因无相关。狼疮 肾炎病人中，一个抗DNA独特型，IdGN2，在血清中水平较无肾炎者升高，而且，在受损肾脏 中能发现这个病理性抗体。但未发现IdGN2和HLAⅡ类分子相关［23］。
　　4　Fc-γ受体基因和SLE
　　IgGFc受体影响吞噬功能、抗体依赖的细胞毒作用、介质的释放和循环免疫复合物的有效清 除。3个不同Fc-γ基因位于人第1对染色体，有3个-FcγRⅠ、PcγRⅡ、FcγRⅢ。以前的 研究提示Fc受体功能缺失(遗传性或获得性)可能在SLE发病中起一定作用。最近Salmon等 ［24］研究FcγRⅡ等位基因发现一个令人吃惊的偏斜-在黑人SLE中，尤其是在狼疮肾炎 病人中，H131(高反应)显著增加，而R131(低反应)等位基因显著降低。H131等位基因产物是 人唯一能清除IgG2亚组抗体结合的免疫复合物的Fc受体。在白人SLE未发现此现象。提示 在不同种族中，不同遗传系统可能参与SLE易感性和发病。最近，FcγRⅢa也显示与SLE相关 ，低亲和力受体的等位基因频率增加，而高亲和力受体的等位基因频率降低，该受体与IgG1 和IgG3有不同的亲和力。
　　5　凋亡基因和SLE
　　近来人们认识到凋亡，又叫程序性细胞死亡，在免疫调节中起重要作用。在某些小鼠株，lp r和gld突变导致淋巴细胞增生，产生与人类SLE和干燥综合征类似的自身免疫反应。最近一 个大的进展是将lpr缺失定位在Fas，而gld缺失在Fas配体。小鼠模型遗传缺陷引起的免疫功 能变化是复杂的，参与凋亡的基因有TNF和TNF受体家族、bcl-2、p53、myc等。
　　综上所述，尽管人们对SLE遗传机制有了一定的认识，但由于种族差异、临床异质性(可能为 遗传异质性)、较低的外显率以及环境因素的作用等，导致研究人类SLE易感性存在很多困难 。
参 考 文 献
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　　2，Schur PH,Meyer I,Garovoy M,et al.Associations between systemi c lupus erythematosus and the major histocompatibility complex:clinical and immu nological considerations.Clin Immunol Immunopathol,-275.
　　3，Gomez-Reino JJ,Martinez-Laso J,Vicario JL,et al.Immunogenet ics of systemic lupus erythematosus in Spanish patients:differential HLA markers .Immunobiology,-471.
　　4，Kameda S,Aito SN,Tanaka K,et al.HLA antigens of patients with systemic lupus erythematosus.Tissue Antigens,l-222.
　　5，Doherty DG,Ireland R,Demaine AG,et al.Major histocompatibilit y of compatibility complex genes and susceptibility to systemic lupus erythemato sus in Southern Chinese.Arthritis Rheum,-646.
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系统性红斑狼疮患者树突状细胞亚型绝对数及与疾病活动程度相关性研究
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系统性红斑狼疮治疗最新进展引人注目
在ＡＣＲ ２００３年会上，与会者除对系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)易感基因的定位、免疫发病机制做了大量讨论外，有关ＳＬＥ新的治疗方法的探索是本届年会最引人注目的焦点之一。
纽约大学Ｔｓｅｎｇ等报告了在使用中等剂量泼尼松预防后、临床病情虽然稳定但有血清学异常的ＳＬＥ患者病情复发的前瞻性多中心研究结果证实，血清Ｃ３ａ和抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体水平升高可作为早期病情复发的血清学指标，在此阶段，及时使用中等量激素能降低复发危险及避免长期大剂量激素的使用。
纽约Ｂａｒｉｎｓｔｅｉｎ报告了静脉滴注环磷酰胺（ＣＴＸ）?（７５０～１０００）ｍｇ／ｍ２，每月１次共７次，继之每３个月１次共１０次?治疗儿童ＷＨＯ ＩＩＩ型或ＩＶ型狼疮性肾炎（ＬＮ）的１０年随访结果。研究者从重复肾活检、１０年中病情复发情况以及其他免疫抑制剂的使用等方面证实，这种ＣＴＸ方案治疗儿童ＬＮ有效。
约翰斯·霍普金斯大学Ｑａｓｉｍ在对５０例ＬＮ患者应用ＣＴＸ的随访观察中发现，连续６个月每月１次静脉滴注７５０ ｍｇ／ ｍ２，只有１８％的患者获得完全缓解，因此，研究者建议增加剂量或延长疗程。他们目前正在进行１项以ＣＴＸ经典方案为对照的大剂量ＣＴＸ（连续４天５０ ｍｇ／ｋｇ）治疗严重ＳＬＥ的研究。初步结果显示，治疗６个月后，治疗组患者总体健康状况显著优于对照组。
吗替麦考酚酯（ＭＭＦ）治疗ＬＮ疗效较好、副作用较少，已得到广泛认同。Ｇｉｎｚｌｅｒ报告了口服ＭＭＦ（初始剂量为１ ｇ／ｄ，渐增至３ ｇ／ｄ）与经典静滴ＣＴＸ治疗重型ＬＮ的多中心研究结果，该研究共纳入１９个医学中心的１４０例重症狼疮患者。结果显示，两组疗效相当，但ＭＭＦ组发生率较低，患者的依从性较好，提示ＭＭＦ可作为重症ＬＮ的一线治疗方案。其他治疗药物如羟氯喹可能具有减少血栓形成的作用。
沙利度胺（反应停）在发病早期可作为安全、有效的辅助用药，尤其可用于其他免疫抑制剂难以起效的皮肤损害的治疗，其副作用主要为亚临床型神经损害，大多发生在患者服药后１０个月左右。
利妥昔单抗是人／鼠嵌合的抗Ｂ淋巴细胞ＣＤ２０的单克隆抗体，在体内能有效清除异常增殖的Ｂ淋巴细胞。有关该药的Ｉ／ＩＩ期临床试验正在多个医疗中心进行，初步结果显示，患者耐受性良好，副作用主要有短暂发热、转氨酶升高、血清免疫球蛋白下降与继发感染，临床疗效与外周血Ｂ细胞清除率有关，约２／３重症难治性ＳＬＥ病例显示临床缓解。纽约Ａｎｏｌｉｋ的研究提示，利妥昔单抗对患者Ｂ淋巴细胞的清除有个体差异，且其对幼稚Ｂ细胞、记忆Ｂ细胞以及ＣＤ３８阳性的前生发中心细胞不能有效清除。提示利妥昔单抗仍然需要与其他免疫抑制剂联合使用，才能达到最佳的治疗效果。
Ｂ淋巴细胞刺激物（ＢｌｙＳ）对ＳＬＥ患者Ｂ细胞多克隆增殖有重要作用。ＬｙｍｐｈｏＳｔａｔ－Ｂ是针对ＢｌｙＳ的单抗，有关其安全性、药代动力学及初步临床效果的Ｉ期临床研究已基本完成，目前正在计划进行ＩＩ期临床研究。
ＬＪＰ ３９４是由４段结合在惰性三乙二醇上含２０个碱基的ＤＮＡ片段组成，这些ＤＮＡ片段具有抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体能够识别的抗原表位。研究表明，ＬＪＰ ３９４能够降低循环中抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体水平，促进Ｂ细胞凋亡及减少免疫复合物在组织的沉积。美国Ｗａｌｌａｃｅ介绍了有关该药的多中心ＩＩＩ期临床研究的初步结果，患者对每周１次１００ ｍｇ静脉用药具有良好的耐受性，药物副作用与安慰剂相当，血清抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体滴度显著下降，肾损害临床恶化以及大剂量免疫抑制剂的使用均显著少于对照组。
除此之外，干细胞移植、免疫清除与免疫耐受重建、阻断信号分子通道及拮抗ＩＬ－１０、ＴＮＦ、干扰素－γ等细胞因子的相关研究也显示了一定疗效。
引文地址：http://www.em800.com/n/ca18965.htm
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楼主很辛苦，整理了许多关于系统性红斑狼疮的资料，也很专业，谢谢对风湿版块的支持。
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近年来,系统性红斑狼疮(SLE)的治疗成为风湿病临床研究的热点问题之一。新的临床试验不断开展,新药、新治疗手段层出不穷。为此,纽约州立大学Downstate医学中心Dooley和Ginzler对SLE免疫治疗进行了回顾和总结,并发表于今年2月出版的北美风湿病临床杂志(Rheumatic Dis Clin North Am)上。
& & 对传统免疫抑制剂的新认识
& &&&环磷酰胺
& &&&美国国立卫生研究院(NIH)的随机临床试验证实,传统治疗增殖性狼疮肾炎的方案是环磷酰胺(CTX)冲击治疗。标准冲击方案是:CTX 0.5~0.75 g/m2(不超过1.0 g/m2),每月1次,6个月后改为相同剂量每3个月1次,总疗程2年。同时配合口服泼尼松,并规律减量。
& &&&但是,传统方案存在缺陷。长期随访显示,虽然患者肾功能改善较好,但远期总体生存率并未提高,且这种强免疫抑制剂的疗效通常在治疗几年后才较明显。此外,CTX治疗所致的不良反应也很突出,最明显的不良反应包括感染危险增加,性腺早衰,恶性肿瘤发生率增加等。尽管不良反应很明显,仍有相当一部分患者无法达到缓解,或在维持阶段复发。
& &&&最近,欧洲一些医学中心开始采用CTX小冲击方案(0.5 g,每1~2周1次),并在维持治疗阶段用其他免疫抑制剂代替CTX,如硫唑嘌呤(AZA),使患者总体生存率有所提高。
& &&&ELNT试验(欧洲狼疮肾炎试验)结果证实了该观点。90例Ⅳ型狼疮肾炎患者被分为两组,一组为NIH方案(每月冲击1次,共6个月,之后每3个月冲击1次,共2个月);另一组为小冲击方案(0.5 g,每周冲击1次,共6周)。诱导阶段完成后开始维持治疗,两组均口服AZA 1 mg/kg/d。平均随访时间为73个月。
& &&&结果显示,NIH方案组缓解率为54%,小冲击组缓解率为71%。长期随访显示两组复发率无显著差异,且终末期肾病、血肌酐升高2倍者及死亡率也无显著性差异。
& &&&随访27个月后,对其中20例患者进行二次肾活检,结果表明,两组在活动指数降低及慢性化程度增加方面无显著性差异。
& &&&该研究提示,CTX小冲击方案在疗效上不亚于传统冲击方案,不良反应明显减少,是SLE新的治疗方向。
& & 硫唑嘌呤
& &&&AZA治疗SLE有很长的历史,但一直存在骨髓抑制这一突出问题。商品化AZA代谢物检测试剂盒的出现,使剂量调节更加个体化,不良反应减少,从而达到最佳治疗效果。这种试剂盒最早用于炎性肠病,目前已经越来越多的用于SLE治疗。在监测AZA代谢物条件下,硫代嘌呤甲基转移酶活性低的患者仍可谨慎使用AZA。
& & 吗替麦考酚酯
& &&&吗替麦考酚酯(MMF)治疗狼疮肾炎是近年的热点之一,多项临床试验表明,与CTX相比,MMF不良反应少,疗效不劣于CTX。表1(见第11版)总结了6项MMF治疗狼疮肾炎的大规模随机对照临床试验,可以看出,无论在诱导治疗或维持治疗阶段,与CTX相比,MMF都具有肯定疗效。
& & 其他免疫抑制剂
& &&&1. 甲氨蝶呤
& &&&两项研究显示,每周应用甲氨蝶呤(MTX)对SLE的皮肤病变和活动性疗效明显。但近期有研究表明,SLE患者与类风湿关节炎相比,服用MTX后更易发生口腔溃疡和肝功能损害,因而不容易坚持用药。该药在SLE的应用中可能有一定前景,但尚待进一步大样本对照研究。
& &&&2. 来氟米特
& &&&来氟米特(LEF)是嘧啶合成途径的抑制物,早期仅用于治疗类风湿关节炎。近年来不少研究表明LEF治疗SLE也可获得很好的疗效,降低患者疾病活动度(ECLAM及SLEDAI评分的改善),尤其是对以关节炎为主要表现的SLE疗效确切。研究显示,LEF在狼疮肾炎的治疗中也取得了满意的效果,且不良反应少。
& & 静脉丙种球蛋白
& &&&静脉丙种球蛋白(IVIg)的作用机制包括封闭效应细胞上Fc受体,以及Fab段提供的抗独特型抗体对病理性免疫反应的负调控作用。IVIg对难治性、重症SLE,例如肺出血、白细胞破碎性血管炎、多神经病变等有一定的疗效,但也存在不良反应,尤其是导致肾功能不全加重,原因与制剂中的蔗糖成份引起的渗透性肾病有关。但目前尚缺少大规模随机对照研究,且不同制剂IVIg的效价(Fab段含有的抗独特型抗原的数目)有所不同,增加了疗效比较的难度。
& & 环孢素A和他克莫司
& &&&环孢素A(CyA)和他克莫司(FK-506)均可阻断白介素(IL)2转录,抑制T细胞活化。研究显示,他们均可减少患者尿蛋白,改善肾功能。但对于改善整体病情活动度以及改善低补体血症的疗效,目前尚不肯定。在膜性肾病治疗中,CyA可起到减少激素用量的作用,但对该类患者进行二次肾活检时,并未发现病理学指标的改善。另外,有文献报道,CyA对难治性SLE皮疹有效。
& &&&但这两种药物治疗SLE的大规模临床研究还很少。此外,对SLE合并血液系统损害者,尤其是对其他免疫抑制剂治疗反应差的难治性血小板减少患者,小剂量CyA治疗有效,且可减少激素用量,维持血小板长期稳定。
& & 生物制剂应用及展望
& &&&1. 抗CD20单抗(利妥昔单抗)
& &&&利妥昔单抗是一种人鼠嵌合抗体,用于人体后可产生“人抗嵌合物反应(HACA)”的不良反应。临床研究表明,利妥昔单抗对难治性SLE如中枢神经系统、肾脏、血液系统受累及血管炎有效。Albert等在2003年,应用利妥昔单抗治疗9例至少对一种免疫抑制剂耐药的活动性SLE患者,其中6例临床症状有改善,3例达到持续临床缓解,2例发生HACA。
& &&&Looney等在2004年采用利妥昔单抗治疗19例难治性SLE患者,其中16例完成全部治疗,10例疾病活动度明显改善。1例Ⅳ型狼疮肾炎患者经1年治疗后尿蛋白完全消失,二次肾活检提示肾脏病理明显改善,并且抗磷脂抗体滴度也有所下降。
& &&&2. 抗共刺激因子治疗
& &&&SLE是一种B细胞功能亢进的疾病,B细胞激活首先需要活化的T细胞,T细胞活化需要两个信号,即抗原信号和共刺激信号。抗原信号由T细胞受体(TCR)提供,共刺激信号包括anti-BlyS(B细胞刺激因子)、anti-BAFF(B细胞活化因子)和CTLA-4等,在T细胞激活过程中起重要作用。以上3个共刺激因子已被用于治疗SLE。
& &&&BlyS属于肿瘤坏死因子(TNF)家族,表达在B细胞上。其人源化单抗商品名为LymphoStat-B,Ⅰ期临床试验已完成,Ⅱ期临床随机对照试验已完成入组,正在进行中。
& &&&CTLA4-Ig(Abatacept)是人IgG1的Fc段与T细胞上CTLA4分子的融合蛋白,可抑制T细胞活化。狼疮鼠模型研究表明,该药物可减少尿蛋白,延长生存期。已用于类风湿关节炎患者,长期随访显示其疗效明显高于安慰剂。SLE患者的Ⅰ期临床试验正在进行中。
& &&&3. 细胞因子治疗
& &&&TNFα抗体在SLE治疗中是一个有争议的问题,因为在类风湿关节炎及银屑病关节炎的治疗中,发现该抗体可以诱导自身抗体(抗DNA双链抗体等)产生。其他细胞因子抗体如IL-6和IL-10抗体在SLE中的治疗作用尚在研究中。
& &&&总之,目前SLE的药物选择范围越来越广,但急需大样本随机对照研究对多种新的生物制剂及近年来被广泛应用于SLE治疗领域的免疫抑制剂的疗效进行评价,以提供循证医学证据。此外,人们对传统免疫抑制剂认识的深入,其疗效增加,不良反应进一步减少。
& &&&[刘栩 栗占国摘自Rheumatic Dis Clin North Am,)∶91]
& & 表1 吗替麦考酚酯治疗Ⅳ型狼疮肾炎的临床观察
研究者 研究方法 疾病 病例 随访 药物用法 结果
Chan等 单中心随机非盲 增殖性狼疮肾炎 42例 6个月 口服CTX/6个月→AZA/6个月对MMF 2 g/d→1 g/d 两组疗效及不良反应相似
Hu等 单中心随机非盲 Ⅳ型狼疮肾炎 46例 6个月 MMF对CTX诱导治疗 MMF较CTX更有效
Malaysia等 单中心随机非盲 增殖性狼疮肾炎 44例 6个月 MMF对CTX诱导治疗 MMF组完全缓解率为26%,CTX组为12%(P&0.05),但CTX组慢性化评分明显高于MMF组
Ginzler等 多中心随机非盲 狼疮肾炎(3~5型) 140例 - MMF对CTX诱导治疗 完全缓解:MMF组16(23%),CTX组4(16%)。部分缓解:MMF组21例,CTX组17例。
Contreras等 随机 狼疮肾炎 59例 30个月 CTX诱导有效后,用CTX、MMF或AZA维持 MMF组复发少
Chan等 - 狼疮肾炎 52例 63个月 MMF对CTX→AZA 两组复发率相似
原文引自http://www.cmt.com.cn/article/.htm
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系统性红斑狼疮是一种主要侵犯结缔组织自身免疫性疾病，可以累及全身各个系统的组织器官，从而引起多脏器病变。它是世界公认的难治病，虽然激素治疗能暂时使症状缓解，但长期应用易诱发感染并产生诸多副作用。1995年以来，我们采用对红斑狼疮有特殊疗效的“狼疮康泰冲剂”（中药配方）冲服，每天三次，每次1—2包；
新型免疫调节剂—青蒿琥酯，口服，每次50mg,每天两次；强的松每日0.2mg/kg—0 .8mg/kg,晨起顿服。治疗系统性红斑狼疮121例，显效78例（64.5%）,有效32例(26.4%),无效11例(9%)，总有效率91%。在实践中，我们深深体会到，预防复发，保持病情稳定，在红斑狼疮治疗中非常重要。
& & 由于系统性红斑狼疮诱发因素多，致使该病经常处于不稳定状态，复发（活动）与缓解交替出现是其临床特点。因此医生在治疗实践中，应该把预防复发，指导病人配合治疗，作好自我保护作为重要目标。实践证明：病后未及时正规治疗致反复发作者预后不佳。据近十年来的研究，随着现代免疫学的发展，免疫检测手段的日益完善和提高，专科医生对本病有关知识了解愈来愈深刻，早期确诊率不断提高。及时采用中西医结合治疗，特别是病人自我保护意识增强，医患双方采取预防措施得力，本病5年存治率达93.5%,30年存治率为70%,有的甚至能存活50年以上。但是如果反复发作，使体内抗原抗体复合物不断沉积于血管、皮肤、关节、肾、心、肺、肝、脑等组织器官，特别是肾脏，复发次数愈多，病程愈长，肾脏受损的可能性愈大，狼疮性肾炎的发生率愈高。一般发病初期有肾炎证据的只有24%，患病一年后为为61%，患病四年时高达92%。系统性红斑狼疮发展为狼疮性肾炎，在治疗上变得颇为棘手，预后差。
& & 预防复发的主要措施：
& & 一、早期明确诊断，及时正确治疗
& & 由于系统性红斑狼疮系多种自身抗体作用于多系统多脏器，临床表现多样，常导致误诊。早期易误诊为风湿病、类风湿性、慢性肾炎、肾病综合症、结核性胸膜炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癫痫、皮肤病等。有的病人经过多家医院检查才能确诊。误诊的原因是医生对本病多系统多脏器损害这一特点认识不足，仅仅抓住某一器官的临床表现，没有深入了解病史和详细体检，从而作出片面诊断。特别在早期，多数病人初发症状仅有发热，关节痛，所以误诊风湿、类风湿的较多。为了早期诊断，医生应对本病有高度警惕，熟悉临床表现，在发病后尽可能短期内意识到红斑狼疮的可能而做相应的检查。ANA是筛选系统性红斑狼疮的最好指标，几乎所有的红斑狼疮患者ANA均为阳性，而且滴度较高；抗双链DNA抗体和抗Sm抗体对红斑狼疮诊断具有高度特异性。
& & 早期诊断是早期治疗的前提。对仅有低热、乏力、胸膜炎、皮疹等轻症病人可口服狼疮康泰冲剂、青蒿琥酯片和非甾体抗炎药如消炎痛、芬必得等辅助治疗；重症病人除了应用狼疮康泰和青蒿琥酯外，还应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂，中医辩证施治。常期定期随访，每隔1—2个月进行全面检查，根据病情变化，调整用药剂量。病情缓解时，可以逐渐减少或停用激素。实践证明，中药在促进和维持病情缓解，减少激素的副作用，调节机体免疫功能，预防感染方面均有重要作用。
& & 二、避免诱发因素。常见的诱发因素有：
& & 1、日光曝晒、紫外线照射。有狼疮素质的人，由于阳光或紫外线照射作
& & 用改变了细胞内脱氧核酸，产生抗原抗体反应促使狼疮发作。多次大量X光照射或强烈电光照射均可导致本病复发。有些局限性盘状红斑狼疮经曝晒或照射可变成系统性红斑狼疮或由慢性型演变成急性型。因此，红斑狼疮患者要避免阳光照射，实在难以避免时，在阳光下活动应使用遮阳伞，或戴宽边帽，穿长袖衣、长裤，皮肤涂防晒膏，如15%对氨基安息酸软膏等。
& & 2、寒冷刺激。狼疮病人最易患感冒。寒冷刺激可导致本病复发，气候变化或季节转换时要随时加减衣服，冬季外出应戴帽、手套，以防受凉。
& & 3、药物诱发。有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素、磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。
& & 4、妊娠与分娩
& & 系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性，其生育能力与正常人相同。但是，病人怀孕，必须慎重从事。因为系统性红斑狼疮与妊娠有互相不利影响。红斑狼疮患者怀孕胎儿异常发生率比正常人群高。患者在妊娠头三个月可发生流产，特别是处在活动期狼疮肾炎患者，有50%的孕妇发生流产，2/3左右的孕妇出现早产或死胎。反之，妊娠对红斑狼疮的影响也很大，大约有半数以上的患者在怀孕末三个月和产后数月内病情加重或复发。病情处于缓解期的红斑狼疮孕妇复发的机会少些，活动期的红斑狼疮孕妇其病情恶化比缓解期高得多。妊娠对系统性红斑狼疮最为严重的影响是肾脏的损害。因此，处于生育期的已婚妇女能否妊娠，何时可以妊娠，妊娠后应该注意什么问题，不能妊娠的患者需采取什么避孕措施等，必须接受专科医生指导。
& & 三、及时抓住系统性红斑狼疮复发的先兆
& & 系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。定期进行免疫学检查至关重要，有条件的病人在缓解期可以每隔半年至一年检测一次ANA和抗DNA抗体。病人在病情复发前三个月内其指标即有不同程度增高，此时如能给予中药治疗，可以控制使病情不复发或即使复发也能得到及时治疗。没有条件定期进行免疫学检查的病人，凭自我感觉可以估计有无复发的可能，如原有的症状如关节痛、发热、乏力等重新出现应及早就诊，进行必要的检查，如有活动应及时采取措施。
& & 四、 进行心理治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心
& & 心理治疗是系统性红斑狼疮治疗中的重要组成部分。红斑狼疮病人常见有脱发、面部皮疹，加上长期使用糖皮质激素产生的副作用，如肥胖、满月脸、水牛背等外表上的变化；长期疾病折磨，对病人思想情绪影响很大。年轻女性感到无脸见人，思想包袱沉重，甚至有悲观厌世情绪。长期心理失衡，对本病治疗十分不利。
& & 人在生病时保持良好情绪对疾病的转归非常重要，甚至能起到药物起不到的作用。保持乐观向上的情绪，精神免疫作用活动旺盛，机体抗病能力强，康复就快；反之，情绪紧张，忧心忡忡，则免疫能力低下，内在抗病机能得不到充分调动，病情缠绵康复就慢。心理紧张或不良情绪可以诱发红斑狼疮复发。一女性患者，病情已经稳定四年，一次同爱人吵架，生气好几天后，自觉失眠、食欲不振、乏力、关节痛，继而出现蛋白尿和肾功能不良等复发症状。另一男性患者患病后治疗5个月，各种症状已经减轻或消失，因失恋产生焦虑，对治疗失去信心，半月后原有症状再现。本来他的病属于轻症，又增加了心慌、脉速、气促等症状，再用药物治疗，效果远不如以前好。可见，保持良好的情绪状态，维持免疫功能的相对稳定，是避免复发，早日康复的重要保证。
& & 医生在红斑狼疮心理治疗中占主导地位。首先要建立良好的医患关系，医生要成为病人的知心朋友，病人才会敞开心扉，这样有利于找到病人的思想症结。帮助病人树立战胜疾病的信心，强化其克服病痛的坚强意志，调动其主观能动性，排除各种消极因素；引导病人培养广泛的生活情趣，陶冶情操，在各种文体活动中寻找人生乐趣，让欢乐愉悦的心情占据精神生活空间，最大限度调动免疫机制的抗病效能；指导病人培养坚毅性格，勇敢面对现实，处理好生活中的意外事件等，都是心理治疗中不可缺少的内容。
& & 参考文献：
& & 孔海云，现代自身免疫学，第一版，北京，人民军医出版社，1996年，182
& & 蒋明等，风湿病学（上册），第一版，北京，科学出版社，1995年，1011
& & 蒋明等，风湿病学（上册），第一版，北京，科学出版社，1995年，1034（青岛医学院附属医院皮肤科副教授 刘信桥）
http://news.xinhuanet.com/health//content_2531323.htm
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1、&&心理护理：疾病或服用激素可引起体态、容貌改变，不能生育及严重患者的部分功能丧失，使病人情绪低落，思想负担过重，对生活失去信心，拒绝治疗。家人应多给病人谈心，让病人感到社会的温暖和周围人的爱心，增加对治疗的信心，并说明药物反应是可逆的。
　　2、&&饮食护理：应进高热量、高维生素、低盐饮食，除肾功不全外可给高蛋白饮食，有条件可长期服用牛奶，尤其是初乳，因初乳中含大量抗体，可增加机体免疫力。
　　3、&&一般护理：户外活动时面部可涂氯喹冷霜，穿长袖衣裤，戴宽边帽，减少阳光照射，以免皮损加重。室内应有窗帘。做好口腔护理，可用4%苏打水漱口以预防霉菌感染，以有口腔霉菌感染可口含制霉菌素50万单位日三次，或用1---4%可霉唑溶液漱口，每日3—4次。对指、趾、鼻尖、耳垂等部位广泛小动脉炎合并雷诺现象者，应注意保暖以免肢体末梢和坏死。
　　4、&&指导病人正确使用糖皮质激素：病情控制后可采取每日或隔日上午7：00—8：00时服药，以减少药物对肾上腺皮质的抑制作用，且采取逐量减药的方法，以免引起“反跳”现象。
　　5、&&一旦出现感染应及时大量应用抗生素。
　　6、&&康复锻炼：病人要有充足的睡眠，以减轻疲劳，同时可适当参加各种活动、家务劳动和丰富的文娱活动，农民可进行轻的体力劳动。
　　7、&&观察精神状态：病情的活动可导致精神状态异常，精神异常表现为：行为异常、忧虑、淡漠、甚至木僵状态，或表现为过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执狂。虽然有些患者并非有精神症状，其兴奋或失眠系长期服用激素所至，在加用镇静药或减少激素量后，症状可改善，但合并精神异常者，常是本病神经、精神系统损害尚未控制的表现，应及时通知医生处理。
　　8、&&本病缓解发作交替进行，若症状复发需及早就医。过劳、感染、生育常是复发的诱因，应注意避免。育龄妇女应避孕，有多脏器损伤者应终止妊娠。对脏器损害不明显，病情长期静止，家庭中有迫切生育愿望者，在医生指导下也有平安分娩、母子安全的先例，但一定要在严密的医疗监督下进行。
thanks a lot
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很长　很有用　复制了　谢谢　LZ辛苦了
写得很好。有很多的文献。看了，学到了不少的知识
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谢谢分享！
谢谢楼主分享！
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