胆道闭锁,胆道闭锁的症状
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一、胆道闭锁病因
　　1.先天性发育异常　　本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。　　本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。　　2.感染因素　　有一些专家认为，胆道闭锁则有可能是因为病毒感染所引起的，跟新生儿肝炎是属于同一种病变，只是病发部位不同。　　肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。　　3.先天性胰管胆管合流异常　　胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
二、胆道闭锁的症状
　　患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。　　随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。　　约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。　　随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。　　病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。　　因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
三、胆道闭锁的治疗
　　1.葛西手术　　手术方法包括三部分：　　①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分。　　②空肠回路重建。　　③肝空肠吻合。　　葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。　　2.肝移植　　肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。　　葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。
四、胆道闭锁引起的并发症
　　未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。　　术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。　　在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。　　术后第1年较易发生以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。
五、胆道闭锁预防保健
　　1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。　　2、孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。　　3、一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
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发布养生资讯胆道闭锁诊断详述
胆道闭锁症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防？
　　一、诊断　　渐进性，是最早的体征。黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重。随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。尿色加深，犹如浓茶色。　　最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，，。5～6个月后因，脂肪吸收障碍，脂溶性，全身状态迅速恶化。缺乏引起、指甲畸形、缺乏弹性;引起、;，血清凝血酶减少，出现皮下及等现象;易合并及。　　体检可见腹部膨胀，，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期，肝纤维，胆汁性，可出现、腹壁和等症状，最后导致，常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。　　的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝。晚期可表现为、腹水、腹壁曲张和严重的，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使循环与体循环短路开放，而出现及杵状指。　　胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、及。对诊断困难者主张早期手术探查。　　本病与下列疾病相鉴别：　　1.新生儿&本病与鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见大。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月由于胆汁性肝已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。　　(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。　　(2)实验室鉴别：　　①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。　　②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高。　　③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。　　④血清5’-核苷酸酶的测定;胆道闭锁此酶浓度增高;新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。　　⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，动态观察更有意义。　　⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞，甲胎蛋白合成增加，浓度升高，若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎。胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。　　(3)辅助检查：　　①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。　　②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描：正常时131I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道，因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况。一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量，90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上。99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。　　③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主。虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化，只是严重程度有区别，但汇管区面积，单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。　　④B型超声：新生儿肝炎时肝内外胆管、胆总管、胆囊为正常图像，但胆道闭锁的肝外胆道不能探出，胆囊瘪小或不显影，肝大伴有脾大。　　⑤经：此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎，而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变，确定梗阻部位，以此可确定术式。　　2.新生儿症 此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸、等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。　　3.新生儿哺乳性黄疸 病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl，停乳后2～4天高胆红素迅速消退，本病临床上无肝脾肿大及灰白便。　　4.&本病为黄疸、，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，可探及液平肿块。　　此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;、及等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别　　胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。　　接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(&150μm);③术后3个月血胆红素浓度&8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。　　多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行，以达到永久治愈。　　二、分类　　I型：总胆管闭锁(占总数10%)；II型：肝总管闭锁(占总数2%)；Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数88%)。前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。　　三、处理措施　　⑴Kasai手术　　BA治疗需采用手术方法才能实现，通常采用Kasai手术恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。　　Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高，当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，随着腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步受到认可，但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比，术后并发症较多，早期预后较差，认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA。但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效，与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。与传统Kasai手术相比，腹腔镜手术除了特定优势（损伤小、术后恢复快）外，术中在不移动肝脏的情况下，可以较好的暴露肝门部，使肝门部的组织游离和吻合更确切，有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异，会导致治疗效果的不同，这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术小，术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同，对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。　　⑵ 肝移植　　BA是小儿肝移植的常见指征，占所有小儿肝移植总量的50%以上。在过去20多年里，由于肝移植成功应用于BA患儿的治疗，导致小儿肝移植的需求量显著上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用：减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植。研究发现，BA患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往Kasai手术史无相关性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，减体积肝移植的移植物总体生存率最低。　　四、预后及护理　　疾病预后　　⑴Kasai手术　　通过总结2003年-2009年BA患儿Kasai术后带自体肝的存活率报告，发现Kasai术后2年存活率为37-57.1%，4年存活率为37.4-51%，5年存活率为35-63%，10年存活率为31-54%，15年存活率为28.5%，20年存活率为23-44%。可见BA患儿Kasai术后长期存活率较低。Kasai手术失败的主要原因是胆汁引流失败，表现为进行性黄疸、肝功能紊乱、或停滞、腹水和门脉高压。出现以上情况时，肝移植是长期存活的唯一选择。　　⑵ 肝移植　　根据全球各大小儿肝移植中心的报告显示，BA肝移植1年生存率为85-98%， 2年为88%，3年为86-88%，5年为83-98%，10年为81-85.8%。由此可见，BA肝移植远期生存率均在80%以上，效果显著。因此，肝移植是治疗胆道闭锁唯一根本而有效的手段。　　疾病护理　　1．术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群，减少术后发生的机会。术前1 d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。　　2．术后切口的护理。BA患儿术前多有、肝硬化、甚至因腹水致。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切燥，预防与裂开。　　3．严密观察病情变化。观察的内容包括体温、、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后鉴别。另外，术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为黄疸减轻。、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这些都是病情好转的表现。　　4．基础护理。要保持清洁，喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液，有者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水，忌用皂类产品，以免破坏皮肤保护层。　　5．并发症的观察和护理。BA患儿术后可合并多种并发症，早期最常见的是胆管炎和二重感染。　　(1)胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80%，它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞，因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、、腹胀、黄疽加深。胆汁排出减少或停止，重者伴、发热，血清胆红素重新升高，血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出，利于黄疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降，因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因，因此，患儿喂奶后要竖抱30min以上，减少食物反流。　　(2)二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等，胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素。其表现是浅层或深部，如皮肤会阴部念球菌感染、鹅口疮，以及诊治困难的真菌性胆管炎。
（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）
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我儿子得了胆道闭锁能治吗？？
男 | 100岁
来自黑龙江
健康咨询描述：
天孩子在出生6天得了败血症，在儿童医院住了17天。出院时大夫说孩子肝脾肥大可能是败血症引发的，回去多注意身体。今天刚好百天。孩子总哭闹，就带孩子去了医院一检查说是胆道闭锁。
想得到怎样的帮助：胆道闭锁是不是与以前得过的败血症有关？孩子还能治吗？
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擅长: 普外科各类疾病，尤其肝胆外科相关疾病。胆结石,肝硬
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好，从您说的情况看，您孩子的胆道闭锁应该是先天形成的，败血症是不可能引起胆道闭锁的。&&&&&&指导意见：&&&&&&治疗的效果要看具体的检查结果，至少要做个MRCP先，但是这种情况一般主张还是手术治疗，需要进行胆道重建，但是建议要去国内大型医疗中心，比如上海北京等地的大型三甲医院，这种医院处理的多，经验相对丰富一些。希望我的建议对您有所帮助，祝您的孩子早日康复！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&胆道闭锁是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。与败血症的确有关。&&&&&&指导意见：&&&&&&手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。
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