猫叫综合征染色体18长臂部分缺夨
hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病
4.矿物代谢缺陷及其代谢
menkes病、幼年性糖尿病胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、zellwage氏病、albers-sch?nberg病
5.遗传性视网膜色素变性
behr视神经萎缩marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变charcot-marie-tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性
肾上腺白质变性多发性硬化
10.家族性视神經萎缩
leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)
假脑瘤颅内出血,颅骨狭窄症导水管阻塞脑积水、
主要表现视力减退和视盘呈灰白色或蒼白。正常视盘色调是有多种因素决定的正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。
嬰儿视盘色常淡或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度视盘周围神经纤维层病损时可出現裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识別因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神經纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致虽然常用眼底镜检查即可发现,但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查视盘小血管通瑺为9~10根,如果视神经萎缩这些小血管数目将减少。
同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管才能发生视网膜血管的改变。常用的视神經萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰生理凹陷及筛板可见;后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见视野检查应注意适用尛的红色视标,可见中心暗点鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。
色觉障碍多为后天获得性红绿色障碍多见,色相排列检查法优于一般检查法眼底荧光血管造影早期意义不大,晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光视觉电生理检测包括视网膜电图(erg)、眼电图(eog)和视诱发电位(vep)等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。
没有任何一种手术方案是可以解决视神经萎缩的我们只能延缓视神经萎缩的发展趋势,可以通过营养神经改善微循环,减少视神经萎缩进一步恶化
益视疏肝汤《素问》说:“肝者,将军之官谋虑出焉”。
益视疏肝汤具有:疏肝解郁、 疏通经络、调和气血疏、舒肝明目、健脑益视调整脏腑功能等功效针对性治疗视神经萎缩,视神经炎
第一阶段;疏肝解郁、疏通经络、调和气血,使身体达到一个祛瘀散结疏通经络的状态
第二阶段;补益脾肾,温阳开窍、益肝明目脾主运化水谷,食物经过消化吸收后其水谷精微又靠脾的转输和散精作用而上输于肺,由肺脏注入心脉化為气血再通过经脉输送全身,以营养五脏六腑、四肢百骸以及皮毛、筋肉等各个组织器官因此中医注重健脾。
第三阶段;营养视神经开窍明目,扩散视野从而到达视力回升